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        首頁 > 疾病信息 > 矮小癥介紹

        矮小癥疾病

        就診科室:
        [兒科綜合] [內分泌科] [內科] [兒科] [小兒內科]
        相關疾病:
        相關癥狀:

        疾病介紹

            只要身高低于同地區同種族同年齡同性別平均身高兩個標準差或低于該人群身高曲線的第三百分位(通俗地講就是一百個這樣的孩子按大小個子排隊的最后三個人)醫學上稱為矮小癥

        病因

        1.生長激素缺乏或分泌不足,導致身高不能正常生長(即通常所指的侏儒癥),如果不進行生長激素替代治療,最終身高只能達到130厘米左右。
        2.性早熟患兒通常個子偏矮。
        3.1/3宮內生長遲緩兒成年后身材矮小。
        4.甲狀腺功能低下。
        5.家族性矮身材。
        6.其他疾病,如先天性卵巢發育不全、某些代謝性疾病(如先天性軟骨發育不全、腎小管酸中毒等)和某些慢性疾病及營養不良等。

        癥狀

        矮小癥是指兒童的身高低于同性別、同年齡、同種族兒童平均身高的2個標準差(-2SD,標準線稱SD),每年生長速度低于5厘米者。簡單地說,如果家長發現自己的孩子是班級里同性別孩子中個子最矮的,或年生長高度少于5厘米時,應考慮孩子可能存在生長障礙。 生長緩慢的信號兒童生長發育是有規律的,在青春期生長速度最快。到了青春期后,骨骼發育成熟,骨骺線閉合,身高就不再生長了,再用任何方法也無法使孩子繼續長高。由于錯過了給孩子治療的最佳時機,很多家長只能遺憾終身。這就要求家長密切關注孩子的生長狀況,及時發現孩子生長緩慢的信號:
        ●兒童的生長速度3歲前小于7厘米/年
        ●3歲到青春期小于5厘米/年
        ●青春期小于6厘米/年

        檢查

        身高、病史、體檢。

        實驗室檢查:手腕x綫片、頭顱影像查垂體大小、有無占位;甲狀腺功能、生長激素激發試驗;胰島素樣生長因子-1、胰島素樣生長因子結合蛋白-3檢測;及染色體、腎上腺超聲,肝腎功、血糖等檢查。

        鑒別

        1.體型正常、生長緩慢性矮小。患兒外觀均勻性矮小,但生長緩慢,最常見的疾病為生長激素缺乏癥(GHD).其他有環境和精神因素引起的矮小、染色體病變引起的特納綜合癥、慢性疾病(如營養不良、慢性腎臟疾病、先天性心臟病、慢性哮喘等)引起的矮小癥。
        2.體型不勻稱性矮小。這類患兒外觀不勻稱性矮小,即患兒的軀干與四肢長短不成比例,常見于軟骨發育不良、成骨不全和甲狀腺功能減低癥。
        3.體型正常、生長速度正常的矮小。這類患兒外觀為勻稱性矮小,且每年的生長速度正常,常見于家族性矮小癥。

        預防

        1、體質性青春發育延遲這種狀況男孩較女孩多見,也就是說出生時身高很正常的,1~2歲時生長速度減慢,約3歲后生長速度又正常了。身高齡與骨齡落后于正常2~3年,青春發育落后2年以上,男孩可遲至16~18歲,女孩可遲至14~16歲,身高常要到20歲左右才達到正常,但經常呈正常低值,這是有遺傳傾向的,不需要特殊的處理,宜隨訪生長速度。某些患兒在應用生長激素后生長速度加快,說明有輕度垂體功能減退,但對最終的身高增長并沒有什么幫助。
        2、家族性身矮孩子本人的生長速度正常,骨齡也正常,矮小情況不嚴重,也無青春發育的延遲,只是父母的身高偏矮,這屬于家族遺傳性身矮。
        3、低出生體重兒生長緩慢這類孩子出生足月但體重小于2500克,又稱足月小樣兒,無家族矮小史,也沒有內分泌異常的情況,生長速度在正常低值范圍內,骨齡正常或落后。他們的生長激素激發試驗正常,但有生長激素分泌節律的改變。
        4、全身性疾病或營養缺乏如嚴重營養不良,慢性心肝腎疾病,嬰兒期慢性腹瀉等。這類寶寶矮小并不嚴重,內分泌檢查生長激素也不低,在調整營養、治療疾病后,身高和骨齡將有機會進入正常范圍。
        5、精神社會因素家庭環境、心理壓力等,對兒童的身高有影響。
        6、垂體性侏儒這是由生長激素缺乏引起的。罹患垂體性侏儒的男女比例約為3∶1,2~4歲時會發現明顯的生長落后,生長速度每年小于4厘米以下,不過這樣的寶寶肢體還比較勻稱,只是面容幼稚、腹部脂肪堆積,這是這種疾病的典型表現。此外,骨齡延遲常與身高齡相符,出牙、換牙延遲,智力正常。
        生長激素缺乏也可繼發于先天畸形(腦垂體缺如、顱中線畸形)、外傷、顱腦感染、腫瘤、頭顱放療后等等情況。
        7、性早熟男孩10歲前,女孩8歲前出現第二性征。在真性性早熟的同時伴有生長加速、骨齡加速。 真性性早熟就是指青春期提前出現,性功能提前成熟。女孩在8歲以前就出現乳房增大,腋毛和陰毛叢生,月經來潮,并可能有排卵,具有生育能力。男孩在10歲以前睪丸增大,有精子產生,陰莖長大,并時常有勃起,少數還有遺精現象。
        真性性早熟病兒,開始身體比同年齡兒童高一些,但由于骨髓提前閉合,成年后身體矮小。
        解決方法經明確診斷,有疾病的寶寶應直接轉向專科門診治療。而在排除各種疾病后,對于正常兒童和單純矮小寶寶,主要做到:
        1、定期體檢,觀察身高增長速度1歲內每3個月一次,1歲以后6個月隨訪一次,2歲后每年身高的長速大于5厘米的寶寶就可以排除矮小情況。骨齡則一年復查一次。
        2、采取正確養護方法爸媽對于單純矮小的寶寶,在養護時應該特別注意以下幾點,如保證充足睡眠,加強體格鍛煉與戶外陽光照射等,以促進其生長。同時要特別注意營養均衡,但不可以因為寶寶身高矮就給寶寶吃大量的補品,特別是人參蜂王漿等一些給老人、婦女吃的補品,因為其中可能含有激素等,可能刺激兒童提早發育成熟,造成矮小。

        治療

        有些家長以為孩子不長個兒是“晚長”,因此盲目等待,結果使孩子錯過了最佳的治療時期。還有些家長不帶孩子去檢查,認為孩子生長緩慢是營養不足,隨意使用保健品。殊不知,有些保健品能促使骨骺提前閉合,反而會使兒童的最終身高降低。
        實際上,隨著醫學的發展,兒童矮小癥是可以治療的。通過“MOGT療法”,即微創生物基因靶向治療系統,很多矮小癥患兒可以出現快速追趕式生長,達到比較理想的身高。
        呆小癥與侏儒癥不同,前者是由于甲狀腺激素分泌不足,后者是由于生長激素分泌不足
        有調查顯示,矮小癥患兒抑郁傾向高達67%,而正常兒童僅有22%的孩子有抑郁傾向。
        矮小的孩子常受到嘲笑、作弄,因而使他們變得內向、自閉甚至抑郁。矮小不僅是生理問題,近六成患兒出現心理隱患,如情緒較不穩定,存在社交退縮等現象。
        孩子一直不長個兒,很多家長第一反應就是營養沒跟上,或是受民間常說的“晚長個”影響,認為孩子只不過是發育較晚而已。其實,這是非常普遍的認識誤區,身材矮小的孩子,有可能是正在受到生長障礙的威脅。
        除家族遺傳外矮小多是由疾病導致的,特別是由內分泌疾病所引發的矮小癥,占臨床矮小癥病人的50%以上,其中最常見的就是腦垂體分泌生長激素障礙。生長激素是人出生后促進骨骼、器官生長的最主要激素,不足會直接影響兒童生長發育。
        目前比較安全高效的治療矮小癥的技術是“MOGT療法”,即微創生物基因靶向治療系統可高效治療兒童矮小癥。“MOGT技術”是一項生物基因治療的前沿技術,融合了分子基因學、臨床生化學、分子遺傳學、經絡學、神經交叉學、陰陽平衡理論及全息效應,在兒科疑難疾病治療領域有很大的應用價值,尤其對治療兒童神經系統疾病、小兒內分泌疾病和發育行為疾病起到了不可替代的臨床效果。
        對于兒童性早熟、矮小癥,依靠單一的診療模式,臨床治療效果不理想,藥物治療雖然能夠反復抑制腦垂體產生的性激素,控制病情發展,但不能抑制骨骺閉合過快,所以不能改善身高,且長期應用可使體重增加,甚至高血壓或對肝功能有一定損害。

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