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        首页 > 疾病信息 > 巨人症介绍

        巨人症疾病

        疾病别名:
        肢端肥大症
        就诊科室:
        [内分泌科] [内科]
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        疾病介绍

        系腺垂体分泌生长激素(GH)过多所致。青少年因骨骺未闭形成巨人症;青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症;少数青春期起病至成年后继续发展形成肢端肥大性巨人症。本病早期(形成期),体格、内脏普遍性肥大,垂体前叶功能亢进;晚期(衰退期),体力衰退,出现继发性垂体前叶功能减退。

        病因

        巨人症是由什么原因引起的?


        一、垂体性:占绝大多数。包括GH细胞增生或腺瘤、GH/PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、?#20154;?#24178;细胞腺瘤等。


        二、垂体外:异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺、胰腺癌、下丘脑错构瘤、类癌、胰?#21512;?#32990;瘤)。?#27515;?#32959;瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。

        症状

        巨人症?#24515;男?#34920;现及如何诊断?


        一.病史、症状及体征:


        起病缓慢,早期可无症状,而后逐渐出现面增长变阔, 眉及双颧隆突,巨鼻大耳,唇舌肥厚,下颌渐突出,牙齿稀疏,鼻翼与喉头增大,语言钝浊,容貌趋丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚,全身皮肤粗厚、多汗、多脂。少数甲状腺?#29366;?基础代谢率增高,甲状腺功能大多正常,少数亢进。内脏普遍肥大,胸廓增大。男子性欲亢进,女子多数月经紊乱、闭经、不育。半数伴糖耐量损害,多饮多尿,伴高催乳素血症者可乳溢。晚期出现肿瘤压迫症状, 可有头痛、视野缺损和高血压,?#37096;?#20986;现继发性甲状腺功能减退症,继发性肾上腺皮质功能减退,性腺萎缩和性功能减退症,骨质疏松,脊柱活动受限等。垂体性巨人症表现为儿童期过度生长,身材高大,四肢生长?#20154;佟?#39135;欲亢进,臂力过人。晚期(衰退期)体力日渐衰弱。


        二.辅助检查:


        (一)GH测定:基础值>15ug/L,活动期高达100ug/L以上(正常

        检查


        巨人症应该做?#30007;?#26816;查?


        (一)GH测定:基础值>15ug/L,活动期高达100ug/L以上(正常

        鉴别

        巨人症容易与?#30007;?#30142;病混淆?


        应与皮肤骨膜肥厚症、空泡蝶鞍等鉴别。


        皮肤骨膜肥厚症的X线表现主要为:四肢骨骨膜增生及骨干增粗,?#35782;?#31216;性,以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状,随病程进展相互连接?#20160;?#29366;;骨膜以骨干远端最明显,?#21307;?#21521;近端蔓延,?#35805;?#19981;累及骨?#20130;?#24178;骺端。


        空泡蝶鞍多见于女性(约占90%),尤以中年以上较胖的多产妇为多。头痛是最常见的症状,有时剧烈,但缺乏特征性,可有轻、中度高血压。少数病人有视力减退和视野缺损,可呈向心性缩小或颞侧偏盲。少数病人有良?#26376;?#20869;压增高症(假性脑肿瘤),可伴有视神经乳头水肿及脑?#25346;?#21387;力增高。部分病人?#24515;约挂?#40763;漏,发生原因可能是脑?#25346;?#21387;力短暂升高,引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放。少数病人伴有垂体功能低下,可?#26159;?#24230;性腺和甲状腺功能减退,及高泌乳素血症。垂体后叶功能?#35805;?#27491;常,但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴?#27844;趋?#21457;育不良综合征。


        并发症

        巨人症可以并发?#30007;?#30142;病?


        易并发肾上腺皮质功能减退,性腺萎缩和性功能减退症、垂体前叶机能低下等症。


        预防


        巨人症应该如何预防?


        护理:


        一、精神及心理护理。由于患者有?#21413;?#24322;常体型及异常陋面容,而有不同程度的心理负担,因此应向病人做思想工作,增加其战胜疾病的信心。


        二、生活护理。患者体型异常高大,?#35805;?#30149;床难以睡下,因此需准备加长病?#19981;?#24202;垫,并嘱病人进出病室需注意低头以免碰伤头部。如有视力视野缺损的病人,应加?#31185;?#29983;活护理,以防意外。


        三、饮食护理。应选择高?#38797;字剩?#39640;热量饮食以保证供给机体足够热量,对有糖尿病的病人应禁甜?#24120;?#25353;糖尿病饮食及护理,因病人体型高大,主食量可较?#35805;?#31958;尿病人酌情增加。


        四、病情观察。对晚期病人合并有垂体前叶功能减退时应密?#27844;?#23519;其病情变化,注意血压、心率、呼吸等生命特征。避免应激、感染、劳累等诱因,如有?#29616;?#32963;肠症状、神志障碍、高烧等需警惕垂体前叶功能减退症危象的发生,及时报告医生进行抢救治疗。对有垂体肿瘤的病人需注意?#24418;?#21095;烈头痛、恶心呕吐及神志改变?#32570;?#29616;的垂体卒中的发生。


        五、治疗护理。嘱病人按时服药,如有糖尿病需注射胰岛素时需帮助病人留好四段四?#25991;?#24182;查尿糖、酮体,因患者所需胰岛素量较?#35805;?#31958;尿病人多,?#35270;?#27880;意观察?#24418;?#20302;血糖反应发生。对有垂体前叶功能减退的病人应检查并提醒他们不要随便停药,以免诱发危象。


        六、配合医生做好功能试验检查,准确留取各?#30452;?#26412;并送检,为避免患者多次针刺的痛苦,可使肝素化保留针管取血,试验过程中需防止针头堵塞,定时推注肝素溶液并进行检查。


        治疗

        巨人症治疗前的注意事项


        一.放射治疗:


        内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等),60-90%较敏感。?#37096;?#29992;x-刀、γ-刀立体放射治疗。


        二.手术治疗:


        经蝶手术较好,如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者,需联合其他方法治疗。


        三.药物治疗:


        (一)?#31181;艷H分泌药物:


        溴隐亭10mg/d以上服、?#32570;?#21994;、庚啶等疗效不肯定。


        (二)性激素:


        可减轻症状。如甲孕酮(安宫黄体酮)8-10mg,qid?#28784;严┐品?mg,tid。两者可交替或同时服用。巨人症已达青春期或女孩身高超过165cm宜开始性激素治疗,以促使骨?#21683;?#21512;。


        (三)生长激?#21413;头乓种?#32032;:


        奥曲肽,100ug,3次/d,6个月后见效。


        (四)衰退期并发垂体前叶机能低下者需应用相应的激素替代疗法。


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