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        首頁 > 疾病信息 > 漏斗胸介紹

        漏斗胸疾病

        疾病別名:
        胸壁內凹,漏斗狀胸
        就診科室:
        [外科] [胸外科]
        相關疾病:
        相關癥狀:

        疾病介紹

        漏斗胸是一種先天性并常常是家族性的疾病。男性較女性多見,有報道男女之比為4∶1,屬伴性顯性遺傳。主要表現為小兒前胸正中部位的胸骨、肋軟骨及部分肋骨向背側凹陷畸形,形成漏斗狀,絕大多數漏斗胸的胸骨從第2或第3肋軟骨水平開始向背側,到劍突上為最低點,形成船樣或漏斗樣畸形,帶使胸腔內的臟器受到壓迫甚而移位,并導致小兒心肺發育及功能受到嚴重影響。

        病因

        漏斗胸是由什么原因引起的?

        (一)發病原因

        漏斗胸畸形的原理尚未明確,大多數人認為漏斗胸是胸骨體(特別是劍突根部)及其相應兩側第3 ~ 6肋軟骨向內凹陷,致使前胸壁狀似漏斗狀的胸廓異常現象,是胸壁最常見的先天性畸型。 漏斗胸的患者肋骨及肋?骨生樘咿樘,?胸骨下端向??入,而造成在外愚上呈?胸前壁向?凹陷情形,使胸腔空殮?小,?且?迫到心潘及肺潘,而心肺的功能也?受到影?。漏斗胸的患者肋骨及肋軟骨生長過長,將胸骨下端向內頂入,而造成在外觀上呈現胸前壁向內凹陷情形,使胸腔空間變小,并且壓迫到心臟及肺臟,而心肺的功能也會受到影響。

        (二)發病機制

        年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的,隨著年齡的增長,漏斗胸逐漸不對稱,胸骨往往向右側旋轉,右側肋軟骨的凹陷往往較左側深,右側乳腺發育較左側差。后胸部多為平背或圓背,脊柱側彎隨年齡逐漸加重,嬰幼兒脊柱側彎可不明顯,青春期以后脊柱側彎較明顯。

        癥狀

        漏斗胸有哪些表現及如何診斷?

        漏斗胸男性較女性多見,男女之比為4∶1,屬伴性顯性遺傳。15歲以下多見,40歲以上少見,這可能是因為嚴重的漏斗胸及脊柱側彎壓迫心肺,引起呼吸和循環功能衰竭,肺活量減少,功能殘氣量增多,活動耐量降低。故重癥患者多在40歲前去世;而輕癥40歲以上患者罕有就診。 漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形,絕大多數漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向后,到劍突稍上一點處為最低點,再返向前形成一船樣畸形。兩側或外側,向內凹陷變形,形成漏斗胸的兩側壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大,肋骨由后上方急驟向前下方凹陷,使前后變近,嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊術。年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的,隨著年齡的增長,漏斗胸畸形逐漸變得不對稱,胸骨往往向右側旋轉,右側肋軟骨的凹陷往往較左側深,右側乳腺發育較左側差。后胸部多為平背或圓背,脊柱側彎隨年齡逐漸加重,年齡小時不易出現脊柱側彎,青春期以后患者的脊柱側彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺,心臟多數向左側胸腔移位。兒童往往表現為一種獨特的虛弱姿勢:頸向前伸,圓形削肩,罐狀腹。

        輕微的漏斗胸可以沒有癥狀,畸形較重的壓迫心臟和肺,影響呼吸和循環功能,肺活量減少,功能殘氣量增多,活動耐量降低。幼兒常反復呼吸道 感染,出現咳嗽、發熱,常常被診斷為支氣管炎或支氣管喘息。幼兒循環系統癥狀較少,年齡較大的可以出現活動后呼吸困難、脈快、心悸,甚至心前區疼痛,主國是因為心臟受壓、心排血量在運動時不能滿足需要,心肌缺氧,因而引起疼痛。有些患者還可以出現心律失常,以及收縮期雜音。

        漏斗胸有時合并肺發育不全、Marfan綜合征、哮喘等疾病,這些疾病合并存在時常常成為患者不可耐受的畸形,往往需要盡早手術糾正。

        漏斗胸的診斷包括4個方面的內容,即確診、明確程度和判斷有無胸腔臟器壓迫及合并畸形。

        漏斗胸根據胸廓的視診可立即診斷,多自第3肋骨至第7肋骨向內凹陷變形,在胸骨劍突上方凹陷最深,劍突的前端向前方翹起。肋骨的前部由后上方急驟向下方斜走,胸廓上下變長,前后徑距離縮短,嚴重者胸骨下段最深凹陷處可與脊柱相接觸,甚至抵達脊柱的一側,產生心肺壓迫癥狀。

        根據漏斗胸胸骨凹陷的位置,可分為左右對稱凹陷和不對稱凹陷兩種類型。不對稱凹陷以右側凹陷較深多見,胸骨體腹面轉向右側、嚴重時可旋轉90°。根據前胸壁凹陷的范圍和胸廓畸形表現,賀延儒等將漏斗胸分為4種類型:廣泛型、普通型、局限型、混合型或不規則型。并將漏斗胸患兒常見的兩肩前傾、后背呈弓狀、前胸下陷以及腹部隆起等表現稱之為“漏斗胸體征”。

        目前臨床上有很多方法確定漏斗胸的程度,漏斗指數(FI)是判斷畸形程度的方法之一(圖1)。

        其分析方法是:重度:FI>0.3;中度0.3>FI>0.2;輕度:FI<0.2。

        漏斗胸腔積液量法:患者仰臥位,在漏斗胸凹陷部注溫水,然后用注射器抽出積水測量水量,這也是判斷漏斗胸程度的一種方法,須考慮年齡、體重和身高的因素。重度患者的容水量可達200ml左右。有人用橡皮泥法測量,道理相同。

        體表波紋分域圖是客觀描述畸形的一種方法 它利用光源和格子的投照方法,將胸壁凹陷部分的波紋等高線圖像拍照下來,依據波紋等高線的間隔及數目,經數字轉換器輸入電子計算機,計算出凹陷部分的容積,確定漏斗畸形的嚴重程度,并可評估手術治療的效果。

        心電圖可以表現為V1的P波倒置或雙向,也可以有右束支傳導阻滯,心導管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺,與縮窄性心包炎所見相同,心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。

        體表波紋分域圖是客觀描述畸形的一種方法 它利用光源和格子的投照方法,將胸壁凹陷部分的波紋等高線圖像拍照下來,依據波紋等高線的間隔及數目,經數字轉換器輸入電子計算機,計算出凹陷部分的容積,確定漏斗畸形的嚴重程度,并可評估手術治療的效果。

        X線檢查可以見到肋骨的后部平直,前部向前下方急傾斜下降,心影多向左側胸腔移位,心影的中部有一個明顯的放射線半透明區(圖2),右心緣常與脊柱重疊,個別嚴重的患者心影可以完全位于左胸腔內,年齡較大的患者脊柱多有側彎。側位胸片可以看到胸骨體明顯向后彎曲,有的胸骨下端可以抵達脊柱前緣。

        圖2漏斗胸的X線檢查

        后前位照片:漏斗胸的心影中透明區

        胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心臟受壓移位程度。

        檢查

        漏斗胸應該做哪些檢查?

        漏斗胸在臨床上非常容易診斷,畸形一目了然。但要確定漏斗胸的嚴重程度則是比較困難的,目前臨床上有很多描述方法。

        1.體表波紋分域圖是客觀描述畸形的一種方法 它利用光源和格子的投照方法,將胸壁凹陷部分的波紋等高線圖像拍照下來,依據波紋等高線的間隔及數目,經數字轉換器輸入電子計算機,計算出凹陷部分的容積,確定漏斗畸形的嚴重程度,并可評估手術治療的效果。

        2.漏斗指數(FI) 是另一種表達畸形的方法。

        FI =( a×b×c )÷( A×B×C )

        a.漏斗胸凹陷部的縱徑;b.凹陷部的橫徑;c.凹陷部的深度;

        A.胸骨的長度;B.胸廓的橫徑;C.胸肌角至椎體的最短距離

        判斷漏斗胸凹陷程度的標準是:

        重度:FI>0.3,中度0.3>FI>0.2,輕度:FI<0.2

        3.漏斗部注水測量水量 令患者仰臥,在漏斗部注水然后測量水量,也可以了解漏斗胸的嚴重程度,重癥漏斗胸的容水量可達200ml左右。有人用橡皮泥填充在漏斗胸內,塑形后取出橡皮泥,浸入水中就可以很容易地測出漏斗胸凹陷部的容積。

        X線檢查可以見到肋骨的后部平直,前部向前下方急傾斜下降,心影多向左側胸腔移位,心影的中部有一個明顯的放射線半透明區,右心緣常與脊柱重疊,個別嚴重的患者心影可以完全位于左胸腔內,年齡較大的患者脊柱多有側彎。側位胸片可以看到胸骨體明顯向后彎曲,有的胸骨下端可以抵達脊柱前緣。

        后前位照片:漏斗胸的心影中透明區

        胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心臟受壓移位程度。

        心電圖可以表現為V1的P波倒置或雙向,也可以有右束支傳導阻滯,心導管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺,與縮窄性心包炎所見相同,心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。

        鑒別

        漏斗胸容易與哪些疾病混淆?

        在臨床上非常容易診斷,畸形一目了然,無需鑒別。它與另一種常見的胸廓畸形-雞胸的區別在于雞胸是胸前壁呈楔狀凸起,狀如禽類的胸骨故而得名。漏斗胸則是一種胸前壁的凹陷畸形,狀如漏斗。

        并發癥

        漏斗胸可以并發哪些疾病?

        如漏斗胸引起的胸廓畸形較嚴重,胸腔內的臟器心、肺受到不同程度的壓迫,甚至引起心臟移位,肺通氣功能也受到影響,如進一步發展,還容易發生呼吸道感染等嚴重病癥。有時會合并肺發育不全、Marfan綜合征、哮喘等疾病。

        預防

        漏斗胸應該如何預防?

        本病為家族性顯性遺傳病,無有效預防措施。對于胸廓畸形不嚴重的患兒主要應采取預防措施,以防止其繼續發展。

        在上世紀七十年代,國外此類手術年紀最小的患者的年齡約4~5歲。目前最佳手術年齡應視醫院條件和手術醫生水平而定。專家認為,根據小兒骨質的特征,漏斗胸的最佳矯正時機是在2到4歲,低年齡手術可不影響兒童發育。目前1~3歲患兒做此類手術,大部分效果是很好的。

        治療

        漏斗胸治療前的注意事項

        漏斗胸的治療

        傳統的治療方法:國外糾正漏斗胸的手術始于上世紀七十年代,我國八十年代也有開展此類手術。低年齡幼兒手術在九十年代逐漸成熟。過去治療漏斗胸的常規方法是在前胸縱、橫向切開約10厘米的窗口,切除畸形肋骨后再用鋼針固定。手術的創傷大,出血多,而且因患兒的胸廓完整性被破壞,短時間內肺功能受嚴重影響,會造成支氣管堵塞、肺不張導致嚴重缺氧。

        另外,手術后由于矯治后的胸廓沒有生長固定以前會因為自主呼吸運動影響骨質生長導致手術失敗。此類手術圍術期處理難度大,手術風險很大,并發癥多。國內外傳統的治療方法多采用鋼針胸骨抬高術,此術式效果不理想。目前經實踐改良后的手術采用雙鋼板胸骨抬高方法,手術水平明顯提高,效果很好。實際上手術效果的好壞還有賴于醫療設備的水平,如呼吸機,監護儀,肺功能監測手段等。隨著醫療技術水平的不斷發展,先進的醫療設備配套和人員培訓水平的提高,目前此類手術的并發癥已明顯減少,但是低年齡組患兒的手術還是有一定風險,還會有一定的并發癥發生。

        現在的治療方法:目前我國最先進的胸腔鏡輔助漏斗胸矯正術

        其方法是在小兒一側胸下腋中線部位切一2厘米的小切口,用胸腔鏡向胸腔內剝離并引導,然后將一自制矯正器材向對側穿插開口后翻轉,從而實現矯正目的。手術切口長約15~20厘米,需切斷病變肋軟骨,并做胸骨截骨,其手術損傷大、出血多,術后患兒疼痛明顯,恢復也慢。無論何種手術由于要切斷肋骨,破壞了胸廓的完整性,肺部感染,肺不張致使缺氧引起腦損傷的手術風險仍然存在。

        本病的其它手術方法治療還有以下幾種:

        (一)手術適應證

        手術指征為:認定存在恒定的畸形(即嬰幼兒應在用力呼氣時有明確的畸形),漏斗胸指數>0.2,合并有心肺功能障礙及精神負擔較重者。

        只要有明確的畸形,就應手術。因3歲以前有假性漏斗胸,很可能自行糾正,漏斗胸手術以3~10歲最適宜,年齡越輕,手術范圍越小,療效也越好;而較大年齡的患兒術中往往須切除骨性肋骨,且常需輸血。漏斗胸影響心肺功能及有精神負擔的,應該手術治療。漏斗指數大于0.2的均應手術。手術時機的選擇尚有爭論,多數專家認為3~10歲手術為宜,也有人主張只要看到明顯的畸形,無論年齡大小都應立即手術,而不應該等到有嚴重的臨床癥狀以后再手術,年齡越輕,治療效果越好,需要手術的范圍越小。嬰幼兒手術時很少需要輸血,也很少需要切除肋骨軟骨關節以外的部分,較大年齡的患者往往需切除骨質肋胃,也往往需要輸血。實際上有些癥狀在手術前可能并未覺察,而在手術后才發現這些癥狀消失了。嬰幼兒吸氣時胸壁明顯反常內陷,加重了凹陷的畸形,因此一些作者認為當用力呼氣時明顯的畸形仍然存在就應認為是有恒定的畸形,應該手術糾正。

        (二)手術方法

        1.肋骨成型術 單側較深而不涉及胸骨的漏斗胸,可以行肋骨成型術。方法是從中線向患側作一曲線切口,在肋軟骨骨膜和肋骨骨膜下解剖畸形的肋軟骨和肋骨,做多個橫行切口糾正畸形后,將肋軟骨向上拉向胸骨,用縫線將肋軟骨縫在胸骨前面,然后縫合骨,用縫線將肋軟骨縫在胸骨前面,然后縫合皮膚,這種手術簡單,適合于較輕的漏斗胸。

        2.胸骨抬高術 是將畸形的全長肋軟骨(第3~6肋軟骨),自肋軟骨骨膜下切除使胸骨自第2肋骨以下完全游離,在胸骨的上端相當于第2肋骨水平的胸骨后板作磺行截骨,在截骨處鉗入肋軟骨片,并縫合固定,這樣就使胸骨抬起了。然后再將第2肋軟骨由內前向外后斜行切斷,將肋軟骨的內側端重疊在肋軟骨的外側端上縫合固定,即三點固定法,最后將肋間肌和腹直肌分別縫合在胸骨上,并縫合皮膚。這種方法術后可能出現反常呼吸,有人用金屬針或金屬板加強固定,可以避免術后反常呼吸及術后胸骨再度塌陷。此法的缺點是需要再次手術取除固定金屬材料,因此不太受歡迎。

        3.胸骨肋骨抬高術 特別適用于肋軟骨肋骨骨質都比較柔韌的較年輕的患者。正中切開皮膚后,顯露凹陷的胸骨及肋軟骨,在肋軟骨骨膜下將肋骨游離出來,在接近胸骨處切斷第3至7肋軟骨,并將各肋間肌向側方切開,使肋骨及肋軟骨前端具有充分的游離性,將肋軟骨腹面作多處橫行楔狀切除,使肋軟骨向上抬起,恢復到正常的走行位置,剪除過長的肋軟骨,用滌綸線將相應的肋軟骨斷端縫合,使胸廓的前后徑加大接近正常形態,兩側肋軟骨向上牽拉的合力將凹陷的胸骨向上抬起,故稱胸骨肋骨抬高術。

        4.帶上、下血管帶蒂胸骨翻轉術 胸腹部正中皮膚切口將兩側胸大肌分別向外側游離,顯露凹陷的胸骨和兩側畸形的肋骨及肋軟骨,并沿腹直肌外緣游離腹直肌至臍水平,切開肋弓下緣,用手指游離胸骨及兩側肋軟骨內面的胸膜,直至凹陷畸形的外側,自畸形肋軟骨的兩側起始部切斷第7至第3肋軟骨及肋間肌,在第2肋間水平分離出兩側的胸廓內動靜脈,并向上下各游離出4~5cm,用線鋸在此水平橫斷胸骨,使凹陷的胸骨和兩側肋軟骨完全游離,然后將胸肌板及肋軟骨帶著胸廓內動靜脈及腹直肌均呈十字交叉狀態。翻轉后的胸骨原來最凹陷處變成最突出的部分,可以適當加以修剪,使胸骨變平整。用不銹鋼絲縫合胸骨橫行斷端,并用滌綸線縫合相應的每一根肋軟骨斷端及肋間肌,縫合時切除過長的肋軟骨,使翻轉后的胸骨肋軟骨板能夠非常合適的固定在原來的位置,固定后在胸骨后放置閉式引流管,然后縫合胸大肌、皮下組織和皮膚。

        本法術中不切斷胸廓內動靜脈和腹直肌,胸骨的血液循環能夠保持正常,確保了術后胸骨的正常成長發育,只要術中將胸廓內動靜脈充分游離4~5cm長度,手術翻轉時一般不會遇到任何困難,胸廓內動靜脈及腹直肌雖然呈十字形交叉,但動脈搏動有力,靜脈不會淤滯。手術后胸壁穩定,無反常呼吸,患者可以早日下地活動,畸形糾正效果板滿意。個別患者術后2~3個月后出現上胸部橫斷胸骨處輕度局限凹陷,有人主張用胸骨牽引架進行牽引,可以糾正上述缺陷。

        5.帶腹直肌蒂胸骨翻轉術 此法與帶上、下血管蒂胸骨翻轉術的不同在于本法切斷胸廓內動靜脈,只保留腹直肌蒂作為血液供應的來源。手術操作與前法基本相同,只是在橫斷胸骨時先結扎切斷胸廓內動靜脈,然后再橫斷胸骨,將胸骨及肋軟肌板帶著腹直肌蒂翻轉180°,修整變形的胸骨板后縫合固定在原來的位置。

        6.無蒂胸肌翻轉術(和田法) 采用胸骨正中或雙側乳腺下橫切口,游離胸大肌和腹直肌,顯露畸形的胸骨、肋軟骨和肋骨,從畸形開始凹陷的部位稍骨側自肋弓開始向上依次切開兩側肋軟骨骨膜,切斷肋軟骨,并將肋軟骨和胸肌自骨膜內剝出,在胸骨向下凹陷的上一肋間處橫斷胸骨,完整并剪除可能附著的部分肋間肌和軟組織等,用抗生素溶液沖洗后,用鋼絲將翻轉180°的胸骨板固定在胸骨柄處,剪除過長的肋軟骨,然后用滌綸線縫合固定在相應的肋骨部位,縫合肌內及皮膚。

        7.胸骨翻思索加重疊術 部分患者上胸部扁平或凹陷,手術中可以在胸骨板翻轉后,將胸骨上端的前面切成斜面狀,插入胸骨柄前面的骨膜,使部分胸肌重疊,胸骨板向上移間,用鋼絲將重疊的胸骨縫合固定,用滌綸線縫合肋軟骨,部分過長的肋軟骨也重疊縫合,這樣術后的胸廓外形糾正的更加滿意。

        胸骨翻轉術比較適合于成后患者,因為成年胸骨抬高術等均難以整復。胸肌翻轉術后并未發現胸骨血運障礙,而使胸骨遭到破壞或被機體排斥。手術效果滿意。

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