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        首頁 > 疾病信息 > 毛囊角化病介紹

        毛囊角化病疾病

        疾病別名:
        達里埃病,毛囊角化癥,毛囊鱗癬
        就診科室:
        [皮膚科] [皮膚性病科]
        相關疾病:
        相關癥狀:

        疾病介紹

        毛囊角化病(keratosis follicularis)又名Darier病。是一種少見的以表皮細胞角化不良為基本病理變化的遺傳性疾病。

        病因

        毛囊角化病是由什么原因引起的?


        (一)發病原因


        本病是常染色體顯性遺傳病,具有完全外顯率。但也有單個病例發生,可能為自發突變所致。


        因早期損害在日光暴露部位,皮損日曬后加重。有季節傾向性,夏季加重,冬季改善。故認為日光可能是重要的致病因素。但皮損也發生于非經常性曝光部位,如口腔黏膜、腹股溝、掌跖和甲床,因這些部位常易遭受物理創傷,故非日光性損傷亦可能為一致病誘因。


        根據部分病人血清中維生素A濃度低及應用維生素A治療有效,認為本病與維生素A代謝障礙有關。


        (二)發病機制


        本病是常染色體顯性遺傳病,具有完全外顯率。電鏡研究提示原發缺陷在橋粒及張力細絲。有人根據皮損日曬后加重。提出光性損傷亦可能為一致病誘因。還可能與維生素A代謝障礙有關。

        癥狀

        毛囊角化病有哪些表現及如何診斷?


        一般在8~16歲發病,5歲以前少見,無明顯種族及性別差異,隨年齡增長病情可逐漸加重。特征性皮損為針尖至豌豆大的毛囊性堅硬丘疹,頂端覆以油膩性痂皮或糠狀鱗屑,如將痂剝除,丘疹中央可見漏斗型小凹窩。初起丘疹呈皮膚色,漸增大融合成不規則疣狀斑塊,色棕黃、污黑或暗褐。常對稱發生于面、胸、腹、四肢、骶部。軀干部損害以中線和腹部為多(圖1),面部以顳、額、耳和鼻唇溝為多,四肢以屈面為多。位于四肢屈側、腋下、股內側等多汗、摩擦處的損害增殖尤其顯著,常呈乳頭瘤樣,有膿性分泌物,散發惡臭。






        皮損好發于皮脂溢出部位,如頭皮、額、耳、鼻側、頸、前胸、肩胛間、腋、腹、腹股溝、臀溝、外陰以及四肢屈側,分布常廣泛而對稱,但約有10%的病例,損害分布呈帶狀或線狀,局限于身體一側。頭皮損害常覆蓋油脂性污痂,一般無脫發。


        約10%的病例可見掌跖呈點狀或彌漫性角化過度。手足背部個別的丘疹類似疣狀肢端角化癥,消退后可遺留白色斑點。


        甲可受累,表現為甲下角質增生,甲板變薄、脆裂,有縱行白色嵴紋或游離緣缺損。有時甲床變色。


        本病侵犯黏膜較少,偶于口唇、腭、舌、頰黏膜、陰道、食管、盲腸可見白色光滑的扁平或臍形小丘疹、白色疣狀斑片或黏膜白斑病樣損害。偶見肺部損害,主要在肺下葉,X線檢查可見結節狀陰影和彌漫性肺纖維化。


        骨囊腫、涎腺結石、智力低下和性功能不全少見。


        一般無主觀癥狀或僅有輕度瘙癢,偶可劇癢。損害可局限持續數年不變或進行性泛發全身。紫外線可使皮損加重,因此,本病夏重冬輕。一般健康狀況很少受影響,極少數皮損可繼發鱗狀細胞癌。


        根據褐色油膩性結痂性毛囊性丘疹,好發于皮脂腺豐富部化,陽性家族史,同曬后皮損加重和典型的組織病理,診斷不難。


        中醫病機和辨證:中醫認為系先天稟賦不足,脾虛蘊濕不化,凝集肌膚所致。自幼發生,炎癥不著,多發于皺褶部位,表面結有疣性厚痂。舌質淡,苔薄白或膩,脈沉緩或沉細。


        辨證:先天不足,脾失健運,蘊濕不化,凝集肌膚。

        檢查


        毛囊角化病應該做哪些檢查?


        肺部損害,X線檢查可見結節狀陰影和彌漫性肺纖維化。


        組織病理:基本變化為角化不良,特點有:


        1.出現圓體、谷粒。


        2.基層上方發生棘層松解,形成裂隙或陷窩。


        3.有絨毛(單層基底細胞圍繞的真皮乳頭)小規則地向上突入陷窩。


        4.表皮可見乳頭瘤伴增生、棘層增厚、角化過度及毛囊口角栓,真皮內有慢性炎癥浸潤。


        圓體見于粒層或角層,其中央為固縮的胞核或角化不良物質(大而圓,呈均勻嗜堿性),周圍繞以透亮的暈,暈四周可見嗜堿性角化不良物質如同外殼。谷粒見于角層與陷窩,胞漿極少,外形不清晰,核固縮伸長而常被染成嗜堿性。陷窩是小的裂隙樣表皮內水皰,通常位于基層上方,其中棘刺松解細胞過早地發生部分角化。


        本病病理變化并不限于毛囊,無毛部位如掌跖與口腔黏膜也被波及,故而本病并非只是毛囊的疾病。口腔黏膜損害的組織象與皮損類似,也有陷窩及角化不良,但一般無典型的圓體形成。


        鑒別

        毛囊角化病容易與哪些疾病混淆?


        輕型病例應和脂溢性皮炎鑒別,局限型線狀損害應和疣狀痣鑒別。


        1.尚需和以下疾病鑒別,鑒別要點如下:


        (1)黑棘皮病:表現為柔軟的乳頭瘤樣丘疹,多局限于頸、腋、腹股溝等皺褶部位,常合并內臟癌。


        (2)融合性網狀乳頭瘤病:損害為扁平的較大的丘疹,常局限于軀干上部。


        (3)疣狀角化不良瘤:常為頭部或頸部的單個疣狀結節。


        2.在組織病理上應和下列疾病鑒別:


        (1)日光性角化病常有表皮細胞核的間變。


        (2)慢性良性家族性天皰瘡:無裂隙,但基底層上可見棘層松解的大皰。


        并發癥

        毛囊角化病可以并發哪些疾病?


        偶見肺部損害,主要在肺下葉。骨囊腫、涎腺結石、智力低下和性功能不全少見。極少數皮損可繼發鱗狀細胞癌。


        預防


        毛囊角化病應該如何預防?


        避免近系結婚和遮陽防曬。


        治療

        毛囊角化病治療前的注意事項


        (一)治療


        目前尚無滿意療法。應注意避免烈日暴曬。可試服維生素A,每天10~20萬U,至少服2個月,如無效則停用,如療效佳,則考慮減量維持。治療過程中要注意維生素A過量,尤其是兒童。


        還可試用皮質類固醇激素,有光敏現象可試服氯喹。對增殖性有惡臭膿痂的皮疹,應予抗生素治療。


        皮損可外用角質溶解劑,如維A酸軟膏、硫黃水楊酸軟膏等,5-氟尿嘧啶軟膏有一定幫助。對孤立性斑塊損害,可行激光、冷凍、X線照射或外科手術切除。


        中醫療法:宜健脾除濕潤膚,可用健脾除濕湯、二妙丸、除濕胃苓湯加減。


        (二)預后


        本病夏重冬輕。一般健康狀況很少受影響,極少數皮損可繼發鱗狀細胞癌。


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