<th id="0de1h"><video id="0de1h"><th id="0de1h"></th></video></th>
<span id="0de1h"><noframes id="0de1h">
<strike id="0de1h"><video id="0de1h"></video></strike>
<span id="0de1h"><video id="0de1h"></video></span><strike id="0de1h"><dl id="0de1h"></dl></strike>
<th id="0de1h"><noframes id="0de1h"><span id="0de1h"></span><span id="0de1h"><dl id="0de1h"></dl></span>
<span id="0de1h"></span>
<strike id="0de1h"><video id="0de1h"><ruby id="0de1h"></ruby></video></strike>
<span id="0de1h"></span><span id="0de1h"></span>
<span id="0de1h"><video id="0de1h"><strike id="0de1h"></strike></video></span>
<strike id="0de1h"><video id="0de1h"><ruby id="0de1h"></ruby></video></strike><span id="0de1h"><video id="0de1h"></video></span>
<strike id="0de1h"></strike>
<span id="0de1h"></span>
<span id="0de1h"></span>
<progress id="0de1h"><noframes id="0de1h">
<span id="0de1h"><video id="0de1h"><strike id="0de1h"></strike></video></span>
<span id="0de1h"></span>
<progress id="0de1h"><noframes id="0de1h">
<span id="0de1h"></span><th id="0de1h"></th>

  1. <li id="0de1h"><s id="0de1h"></s></li>

      <li id="0de1h"><s id="0de1h"></s></li><dl id="0de1h"><ins id="0de1h"><strong id="0de1h"></strong></ins></dl>

        关注微信

        扫描二维码
        微信关注

        首页 > 疾病信息 > 毛?#21307;?#21270;病介绍

        毛?#21307;?#21270;病疾病

        疾病别名:
        达里埃病,毛?#21307;?#21270;症,毛囊鳞癣
        就诊科室:
        [皮肤科] [皮肤性病科]
        相关疾病:
        相关症状:

        疾病介绍

        毛?#21307;?#21270;病(keratosis follicularis)又名Darier病。是一种少见?#22218;?#34920;皮细胞角化不良为基本病理变化?#22218;?#20256;性疾病。

        病因

        毛?#21307;?#21270;病是由什么原因引起的?


        (一)发病原因


        本病是常染色体显性遗传病,具有完全外?#26376;省?#20294;也有单个病例发生,可能为自发突变所致。


        因早期损害在?#23637;?#26292;露部位,皮损日晒后加重。?#23633;?#33410;倾向性,夏季加重,冬季改善。故认为?#23637;?#21487;能是重要的致病因素。但皮损也发生于非经常性曝光部位,如口腔黏膜、腹?#26194;怠?#25484;跖和?#29366;玻?#22240;这些部位常?#33258;?#21463;物理创伤,故非?#23637;?#24615;损伤亦可能为一致病诱因。


        根据部分病?#25628;?#28165;中维生素A浓度低及应用维生素A治疗?#34892;В?#35748;为本病与维生素A代谢障碍有关。


        (二)发病机制


        本病是常染色体显性遗传病,具有完全外?#26376;省?#30005;镜研究提示原发缺陷在?#24085;?#21450;张力细丝。有人根据皮损日晒后加重。提出光性损伤亦可能为一致病诱因。还可能与维生素A代谢障碍有关。

        症状

        毛?#21307;?#21270;病?#24515;男?#34920;现及如何诊断?


        ?#35805;?#22312;8~16岁发病,5岁以前少见,无明显?#32959;?#21450;性别差异,随年龄增长病情可逐渐加重。特征性皮损为针尖至豌豆大的毛囊性坚硬丘疹,顶端覆以油腻性痂皮或糠状鳞屑,如将痂剥除,丘疹中央可见漏斗型小凹窝。初起丘疹呈皮肤色,渐增大融合成不规则疣状斑块,色棕黄、污黑或暗褐。常对称发生于面、胸、腹、四肢、?#38745;俊?#36527;干部损害以中线和腹部为多(图1),面部以颞、额、耳和鼻唇沟为多,四肢以屈面为多。位于四肢屈侧、腋下、股内侧等多汗、摩擦处的损害增殖尤其显著,常呈乳头瘤样,?#20449;?#24615;分泌物,散发恶臭。






        皮损好发于皮脂溢出部位,如头皮、额、耳、鼻侧、颈、前胸、肩胛间、腋、腹、腹?#26194;怠?#33216;沟、外阴以及四肢屈侧,分布常广泛而对称,但?#21152;?0%的病例,损害分布呈带状或线状,局限于身体一侧。头皮损害常覆盖油脂性污痂,?#35805;?#26080;脱发。


        约10%的病例可见掌跖呈点状或?#33268;?#24615;角化过度。手足?#24034;?#20010;别的丘疹类?#36215;?#29366;肢端角化症,消退后可遗留?#21672;?#26001;点。


        甲可受累,表现为甲下角质增生,甲板变薄、脆裂,有纵行?#21672;?#23924;纹或游离缘缺损。有时?#29366;?#21464;色。


        本病侵犯黏膜较少,?#21152;?#21475;?#20581;?#33133;、舌、颊黏膜、阴道、食管、盲肠可见?#21672;?#20809;滑的扁平或脐形小丘疹、?#21672;?#30115;状斑片或黏膜白斑病样损害。偶见?#23614;?#25439;害,主要在肺下叶,X线检查可见结节状阴影和?#33268;?#24615;肺纤维化。


        骨囊肿、涎腺结石、智力低下和性功能不全少见。


        ?#35805;?#26080;主观症状或仅有轻度瘙痒,偶可剧痒。损害可局限?#20013;?#25968;年不变或进行性泛发全身。紫外线可使皮损加重,因此,本病夏重冬轻。?#35805;?#20581;康状况很少受影响,极少数皮损可继发鳞状细胞癌。


        根据褐色油腻性结痂性毛囊性丘疹,好发于皮脂腺丰富部化,阳性家族史,同晒后皮损加?#30590;?#20856;型的组织病理,诊断不难。


        中医病机和辨证:中医认为系先天禀赋不足,脾虚蕴湿不化,凝集肌肤所致。自幼发生,炎症不著,多发于皱褶部位,表面结有疣?#38498;?#30146;。舌质淡,苔薄白或腻,脉沉缓或沉细。


        辨证:先天不足,脾失健运,蕴湿不化,凝集肌肤。

        检查


        毛?#21307;?#21270;病应该做?#30007;?#26816;查?


        ?#23614;?#25439;害,X线检查可见结节状阴影和?#33268;?#24615;肺纤维化。


        组织病理:基?#39048;?#21270;为角化不良,特点有:


        1.出现圆体、谷粒。


        2.基层上方发生棘层松解,形成裂隙或陷窝。


        3.有绒毛(单层基底细胞围?#39057;?#30495;皮乳头)小规则地向上突入陷窝。


        4.表皮可见乳头瘤伴增生、棘层增厚、角化过度及毛囊口角栓,真皮内?#26032;?#24615;炎症浸润。


        圆体见于粒层或角层,其中央为固缩的胞核或角化不良物质(大而圆,呈均匀嗜碱性),周围绕以透亮的晕,晕四周可见嗜碱性角化不良物质如同外壳。谷粒见于角层与陷窝,胞浆极少,外形不清晰,核固缩伸长而常被染成嗜碱性。陷?#21693;?#23567;的裂隙样表皮内水疱,通常位于基层上方,其中棘刺松解细胞过早地发生部分角化。


        本病病理变化并不限于毛囊,无毛部位如掌跖与口腔黏膜也被波及,?#35782;?#26412;病并非只是毛囊的疾病。口腔黏膜损害的组织象与皮损类似,也有陷窝及角化不良,但?#35805;?#26080;典型的圆体形成。


        鉴别

        毛?#21307;?#21270;病容易与?#30007;?#30142;病混淆?


        轻型病例应和脂溢性皮炎鉴别,局限型线状损害应和疣状痣鉴别。


        1.?#34892;?#21644;以下疾病鉴别,鉴别要点如下:


        (1)黑棘皮病:表现为柔软的乳头瘤样丘疹,多局限于颈、腋、腹?#26194;?#31561;皱褶部位,常合并内脏癌。


        (2)融合性网状乳头瘤病:损害为扁平的较大的丘疹,常局限于躯干上部。


        (3)疣状角化不良瘤:常为头部或颈部的单个疣状结节。


        2.在组织病理上应和下列疾病鉴别:


        (1)?#23637;?#24615;角化病常有表皮细胞核的间变。


        (2)慢性良性家族性天疱疮?#20309;?#35010;隙,但基底层上可见棘层松解的大疱。


        并发症

        毛?#21307;?#21270;病可以并发?#30007;?#30142;病?


        偶见?#23614;?#25439;害,主要在肺下叶。骨囊肿、涎腺结石、智力低下和性功能不全少见。极少数皮损可继发鳞状细胞癌。


        预防


        毛?#21307;?#21270;病应该如何预防?


        避免近系结婚和遮阳防晒。


        治疗

        毛?#21307;?#21270;病治疗前的注意事项


        (一)治疗


        目前?#24418;?#28385;意疗法。应注意避免烈日暴晒。可试服维生素A,每天10~20万U,至少服2个月,如无效则停用,如疗效佳,则考虑减量维持。治疗过程中要注意维生素A过量,尤其是儿童。


        还可试用皮质类固醇激素,?#27844;?#25935;现象可试服氯喹。对增殖性有恶臭脓痂的皮疹,应予抗生素治疗。


        皮损可外用角质溶解?#31890;?#22914;维A酸软膏、硫黄水杨酸软膏等,5-氟尿嘧啶软膏有?#27426;?#24110;助。对孤立性斑块损害,可行激光、冷冻、X线照射或外科手术切除。


        中医疗法:宜健脾除湿润肤,可用健脾除湿汤、二妙丸、除湿胃苓汤加减。


        (二)预后


        本病夏重冬轻。?#35805;?#20581;康状况很少受影响,极少数皮损可继发鳞状细胞癌。


        向全国2万专家即时咨询

        我要提问

        更多>>

        推荐专家

        雷安萍

        雷安萍 主任医师

        皮肤科

        擅 长:

        擅长针对白癜风的源?#36153;?#28082;和根本脏腑进行同步整...[详细]

        李恒进

        李恒进 主任医师

        中国人民解放军总医院(301医院)

        皮肤科

        擅 长:

        皮肤病性病、老年性皮肤病、皮肤美容[详细]

        王家怀

        王家怀 主任医师

        皮肤科

        擅 长:

        国内率先从白癜风致病源头“血液”和根本“脏腑”同...[详细]

        更多>>

        推荐医院

        终于破了11选5出号规律