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        首頁 > 疾病信息 > 腦癱介紹

        腦癱疾病

        疾病別名:
        小兒腦癱,腦性癱瘓
        就診科室:
        [神經內科] [內科]
        相關疾病:
        相關癥狀:

        疾病介紹

            腦性癱瘓(cerebral palsy),簡稱腦癱,通常是指在出生前到出生后一個月內由各種原因引起的非進行性腦損傷或腦發育異常所導致的中樞性運動障礙。臨床上以姿勢與肌張力異常、肌無力、不自主運動和共濟失調等為特征,常伴有感覺、認知、交流、行為等障礙和繼發性骨骼肌肉異常,并可有癲癇發作。出生1個月后各種原因引起的非進行性中樞性運動障礙,有時又稱為獲得性腦癱(acquired cerebral palsy),約占小兒腦性癱瘓的10%。腦性癱瘓的發病率約為1.2-2.5 ‰(每千活產兒)。腦癱患兒越早發現治療效果好如果超過五歲治療效果就不太好了所以盡可能早發現對患兒的治療效果是很關鍵的

            特別說明一點小兒腦癱對患兒的主要影響是運動障礙有的患兒可伴有一定程度的智力低下但與人類染色體異常和染色體畸變所造成的‘癡呆’根本不同。

        病因

        腦癱是由什么原因引起的

        引起腦性癱瘓的原因很多,但找不到原因者可能達1/3以上。有時一些病例也可能存在多種因素。

        產前因素最常見,包括遺傳和染色體疾病、先天性感染、腦發育畸形或發育不良、胎兒腦缺血缺氧致腦室周圍白質軟化或基底節受損等。圍產因素指發生在分娩開始到生后一周內的腦損傷,包括腦水腫、新生兒休克、腦內出血、敗血癥或中樞神經系統感染、缺血缺氧性腦病等。圍產因素可能是引起早產兒腦癱的重要原因。晚期新生兒以后的因素包括從1周至3或4歲間發生的中樞神經系統感染、腦血管病、頭顱外傷、中毒等各種引起的非進行性腦損傷的病因。

        早產和宮內發育遲緩雖然不是腦癱的直接原因,但它們是腦癱的重要的高危因素。母親宮內炎癥或絨毛膜羊膜炎,作為一項潛在的危險因素已經越來越被引起重視。

        癥狀

        腦癱有哪些表現

        腦性癱瘓的癥狀在嬰兒期表現,常以異常姿勢和運動發育落后為主訴。雖然患兒的腦損害或者腦發育異常是非進展性的,隨著腦損傷的修復和發育過程,其臨床表現常有改變。如嚴重新生兒缺血缺氧性腦病,在嬰兒早期常表現為肌張力低下,以后逐漸轉變為肌張力增高。平衡功能障礙需嬰兒發育到坐甚至站立時才能表現出來。關節攣縮和脊柱畸形等繼發改變也是逐漸發展出來的。可以伴有癲癇、智力低下、感覺障礙、行為障礙等。這些伴隨疾病有時也可能成為腦癱兒童的主要殘疾。

        臨床上根據運動障礙的性質可分為痙攣型、不隨意運動型、共濟失調型、肌張力低下型和混合型等,并根據受累的肢體分布,分為單癱、偏癱、雙癱、三肢癱和四肢癱等類型。以下介紹常見的幾種特殊的臨床綜合征。

        【痙攣性偏癱(Spastic hemiplegia)】

        最常見,為一側肢體受累,多數上肢較下肢嚴重,遠端較近端重,而面部常無受累。患兒多在3月后才出現明顯癥狀,表現為患側肢體少動、持續性握拳、握持反射不消失、前臂呈屈曲旋前狀姿勢、畫圈步態等。部分患者受累肢體最初可能表現為肌張力低下,以后才轉為痙攣狀態。此型常伴有智力低下和癲癇。癲癇發作為部分性或繼發全身性發作。斜視很常見。

        【痙攣性雙癱 (Spastic diplegia)】

        以雙下肢肌張力增高為突出表現。此型多見于早產兒。患兒常在1-3月內表現為雙下肢肌張力低下。繼之為所謂肌張力不全期,患兒在立位并且足底觸及檢查床面時將誘發雙下肢強直性伸直并交叉呈剪刀狀。最后進入痙攣期,髖與膝關節屈曲、下肢內旋、剪刀步態,嚴重者不能獨立行走。上肢受累較輕,常表現為行走時上肢姿勢異常,但手的功能受累不明顯。此型合并癲癇較少,約占1/5。約2/3患者智力正常或臨界狀態。斜視很常見。

        【痙攣性四肢癱 (Spastic quadriplegia)】

        多見于嚴重窒息的患兒。四肢肌張力均增高,常呈角弓反張狀。可伴有核上性球麻痹,表現為吞咽和構音障礙。約半數患兒伴有癲癇和智力低下。

        【不隨意運動型(dyskinetic CP)】

        約占10%,缺氧性腦損傷和新生兒核黃疸為主要病因。嬰兒早期多有肌張力低下,以后逐漸出現錐體外系癥狀,如或手足徐動等表現。患兒可有流涎、吞咽困難、語言障礙等。下肢深腱反射正常或增強。可有持續性原始反射。智力大多正常或臨界狀態。約1/4患者伴有癲癇。由核黃疸引起者多表現為手足徐動、感覺性耳聾、牙釉質發育不良等。
        共濟失調型(Ataxia CP)

        約占10%。嬰兒期表現為肌張力低下、平衡障礙、運動發育落后等。至幼兒期可發現辨距不良、意向性震顫等體征。多無錐體束征。智力低下不少見但多不嚴重。 

        檢查

        腦癱需要做哪些檢查

        腦性癱瘓的診斷主要基于病史及神經系統檢查。典型的腦性癱瘓多具有運動發育落后、姿勢異常、中樞性運動障礙的體征等。詢問孕期、圍產期、新生兒期異常病史可能提示腦癱的病因。影像學檢查可能發現腦損傷的證據。腦性癱瘓需除外遺傳代謝與神經變性病。

        腦性癱瘓的早期常缺乏特異性體征,與一般的運動發育遲緩難于區別,甚至在早期沒有明顯的運動發育遲緩。自發性全身運動(GMs)質量評估是近幾年發展出的評估方法。GMs是未成熟腦時期獨特的運動形式,從胎兒至足月后4月均存在。研究顯示,GMs的數量與運動發育沒有直接關聯,GMs質量才是腦損傷的重要指標。持久的、痙攣-同步型GMs能準確預測腦性癱瘓。在健康小嬰兒中常一過性出現一種小幅度的舞蹈樣運動,稱為不安寧運動(fidgety movements)。在矯正年齡6周后開始出現,9-12周最顯著,在14-20周減退直至消失。不安寧運動缺乏高度提示神經系統異常,也是腦癱的早期征象。

        鑒別

        腦癱容易與哪些疾病想混淆

        一些遺傳代謝或變性病可能進展緩慢,如異染性腦白質營養不良、家族性痙攣性截癱等,這些病在早期與腦癱不易鑒別,可能誤診。戊二酸血癥1型易被誤認為運動障礙型腦癱,而精氨酸酶缺乏則易被誤認為雙側癱瘓型腦癱。對嬰兒期表現為肌張力低下者須與下運動神經元癱瘓鑒別,后者腱反射常減低或消失。嬰兒肌張力低下者還須特別注意除外遺傳代謝病。痙攣性雙癱有時還需與多巴-反應性肌張力不全鑒別。

        并發癥

        腦癱會并發哪些疾病

        1.身體方面

        (1)腦癱患兒一般身高比正常兒童矮,營養吸收差,常有呼吸障礙和易患呼吸道感染疾病,還有咀嚼、吸吮、吞咽障礙和流涎。

        (2)大部分腦癱患兒合并癲癇發生。因為大腦內有固定病灶誘發癲癇,尤其是智力重度低下的孩子。癲癇不僅妨礙腦癱的康復治療,并且反復的驚厥有增強腦損傷的危險。

        (3)患兒容易患牙齒和齒齦疾病,而且治療困難。患兒牙齒疾病中多為齲齒,以及由于使用抗痙攣藥而致的齒跟增生、牙服炎、齒列及咬合異常等

        (4)大部分腦癱患兒在視覺上有問題,其中最常見的是斜視、弱視。一般在嬰兒期出現,隨年齡增長斜視逐漸消失。

        (5)腦癱患兒伴有聽力缺損,部分患兒完全失聰,部分聽力喪失。聽力障礙多見于手足徐動型腦癱患兒,這主要由核黃疽后遺癥所致。

        2.生長發育

        (1)智力發育

        智能低下,多動癥,多有自閉癥,智商測定困難。

        (2)性格特征

        患兒可能有以下的性格特點:固執、任性、易怒、孤僻,情緒波動大,有時出現強迫、自傷、侵襲行為。

        (3)知覺、認知障礙

        腦癱患兒在這方面的功能看起來很好,但已確認存在有兩點識別、形的鑒別、空間知覺等知覺、認知障礙。

        (4)語言障礙

        四肢癱患兒語言障礙的發生率較高,往往以吸吮困難、吞咽和咀嚼困難為先導,表現為發音不清、構語困難、語言表達障礙、甚至失語癥等。由于發聲、構音器官的運動障礙和四肢運動障礙、聽覺障礙、智能和生長環境等原因導致。

        預防

        腦癱的預防方法

        1.特別是嬰兒出生前,從母親懷孕到分娩這段時間。胎兒的神經系統發育是優于其他系統發展的,而胎兒依賴母體生存,故孕婦的健康及營養狀況與胎兒的生長發育關系密切,這就需要積極開展早期產前檢查、胎兒預測,開展優生優育宣傳教育,做好圍產期保健工作,防止胎兒發生先天性疾病。

        2.孕婦應戒除不良嗜好,如吸煙、飲酒;不要濫用麻醉劑、鎮靜劑等藥物;避免流感、風疹等病毒感染及接觸貓、狗;避免輻射等有害、有毒物質接觸及頻繁的B超檢查、最好少看電視及操作計算機,如因為工作需要,可以穿著防輻射的衣服,減少輻射。

        有下列情況的孕婦應盡早做產前檢查:

        (1)高齡孕婦(35歲以上)或男方50歲以上;

        (2)近親結婚;

        (3)有不明原因的流產、早產、死胎及新生兒亡史;

        (4)孕婦智力低下,或雙方近親有癲癇、腦癱及其他遺傳病史。若懷孕早期發現胎兒異常,就盡早終止妊娠。

        3.在出生時,分娩過程中引起的胎兒窒息和顱內出血是造成小兒腦癱的一個重要原因。因此,應預防早產、難產,提高醫護人員的醫技、醫德,認真細致地處理好分娩的各個環節,做好難產胎兒各項處理,這是預防小兒腦癱發生的極為重要的一環。

        4.胎兒出生后一個月內要加強護理,合理喂養,預防顱內感染、高熱驚厥、腦外傷等疾病,若出現應盡早去醫院診治。

        治療

        腦癱的治療及注意事項

        治療計劃應以最大限度地改善患兒功能并提高其生活質量為目標,盡可能減少繼發性關節畸形和軟組織攣縮,盡量推遲或避免手術治療。常用的治療方法包括:

        物理治療

        通過增加關節活動度,調整肌張力,提高運動控制能力、協調能力、力量和耐力等來改善運動功能,增強生活自理能力。常用的技術包括:體位性治療、軟組織牽伸、調整肌張力技術、功能性主動活動強化訓練、肌力和耐力訓練、平衡和協調控制、物理因子輔助治療(理療)等等。

        【作業治療】

        作業治療主要包括手的精細功能訓練、日常生活活動能力訓練、支具和輔助具的制作及生活環境設施的簡單改造等等。

        【矯形器的應用】

        在康復治療中常配合使用矯形器,以達到限制關節異常活動、提高穩定性、協助控制肌肉痙攣、保持肌肉長度、預防畸形、輔助改善運動功能等目的。矯形器的應用關鍵在于根據患兒的個體情況選擇最佳佩帶時期和類型,因此,應由康復醫師、治療師和矯形師共同商榷決定。

        【言語治療】

        由醫師和言語治療師評定后,根據不同言語障礙類型進行治療,如下頜、口唇、舌肌、軟腭等運動控制訓練,以及理解和表達能力訓練。

        【心理行為治療】

        腦癱患兒有時伴發異常的心理行為問題,如自閉、多動、情緒不穩等癥狀。健康的家庭環境,增加與同齡兒交往,以及盡早進行心理行為干預是防治心理行為疾患的關鍵。

        【家庭訓練計劃】

        治療師應為患兒及其家長制定家庭訓練計劃。該計劃重點應放在提高功能和防止繼發殘損方面,但是對于特別嚴重的患兒,易化護理及減輕家庭負擔應是主要目標。通常包括:對患兒病情的了解以及日常生活的安排;針對性的肌力和關節活動度訓練;痙攣肌的牽伸治療;功能性主動活動的強化訓練;輔助用具如矯形器、椅子、站立架及輪椅的使用等等。

        【特殊教育】

        小兒康復治療還應包含針對不同智力水平的特殊教育,因此,建立融醫療、保育和教育為一體的機構,是為患兒提供全面的連續性服務的很好模式。

        【藥物治療】

        常用的藥物有腦神經營養藥、肌肉松弛劑等。藥物治療只有在必要時才使用,它不能替代功能性訓練。大量研究和臨床實踐已證明:A型肉毒毒素肌肉注射是一種安全有效治療痙攣的方法。一般降低痙攣效果可維持3~8個月,此時應及時開展個體化的綜合性治療,如功能性肌力訓練、軟組織牽拉、佩帶矯形器等等,充分發揮肌張力減退帶來的最大康復機遇。注射后4~6個月痙攣會逐漸升高,但通常運動功能改善的效果不會消失,必要時可再次注射。

        【手術治療】

        當肌肉嚴重攣縮和關節畸形時,可選擇矯形手術,且應盡量在一次手術中完成所有需要矯形的部位,以便術后更好地改善功能。對于下肢肌肉廣泛痙攣且肌力基本正常的患兒,可采用選擇性脊神經后根切斷術。無論何種手術,在手術實施的前后,應有規范的康復治療方案與之相配。

        總之,在充分認識患兒的病理性問題和各種方法適應證的基礎上,明確治療目的,正確合理地制定康復治療計劃是提高療效的關鍵。

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