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        首页 > 疾病信息 > 妊娠合并多囊肾介绍

        妊娠合并多囊肾疾病

        就诊科室:
        [内科] [外科] [?#38745;?#31185;] [肾病内科] [泌尿外科] [产科]
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        疾病介绍

        多囊肾(polycystic kidney)是遗传性疾病,其病变特点是双肾实?#35270;泄?#27867;的囊肿形成,系胚胎发育过程中肾小管与集合管间连接不良,分泌尿?#21495;?#20986;受阻,肾小管形成阻塞性囊肿。目前研?#21683;?#20026;多囊肾是与细胞凋亡异常有关?#22218;?#20256;性疾病,据遗传学特点,分为成人型多囊肾(常染色体显性遗传性多囊肾autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)和婴儿型多囊肾(常染色体隐性遗传性多囊肾,autosomal recessive polycystic kidney disease,ARPKD)两类。

        病因

        妊娠合并多囊肾是由什么原因引起的?

        (一)发病原因

        胚胎发育过程中,肾曲?#33145;?#19982;集合管或肾曲?#33145;?#19982;肾盏全部或部分连接前肾脏发育终?#26775;?#20998;泌的尿?#21495;?#20986;受阻,肾小球和肾小管产生潴留性囊肿。

        (二)发病机制

        本病为常染色体显性遗传病,其主要的发病机制尚不明确,可能是变异的上皮细胞生长分泌细胞外基质导致肾囊性病变,肾囊性病变以结节分化开?#32908;?1PKD的肾脏证实有过度增生,分泌形成液体囊腔,ADPKD囊性液本身包括了刺激囊性分泌的活性物质。囊随液体增多而增大,压迫肾实质,引起临床症状。

        多囊肾多发生在双侧肾脏,单侧极为少见,即使肉眼见肾囊肿为单侧,病理检查时亦可在另一侧肾脏发现早期肾囊肿变化。多囊肾系肾小管进行性扩张,导致囊肿形成、阻塞、继发感染、破裂出血与慢性肾功能衰竭。?#30142;?#32958;脏常较正常侧增大2~3倍,大囊肿内液体可达数千毫升,小囊?#23383;本?#21487;小至0.1cm。解剖时肾脏呈蜂窝状,囊与囊之间和囊与肾盂之间互不相通,肾实质受肾囊肿压迫可发生萎缩;肾小球?#20160;?#29827;样变;多数患者存在间质性肾炎。

        症状

        妊娠合并多囊肾?#24515;男?#34920;现及如何诊断?

        1.疼痛 腰痛或腹痛为最常见症状。大多为隐痛、钝痛,固定于一侧或两侧,可放射到腰背或下腹部。疼痛如突然加剧,常为囊内出血或继发感染。

        2.血尿和蛋白尿 有25%~50%患者有血尿,可表现为镜下血尿或肉眼血尿。血尿主要因囊壁血管被过度牵拉发生破裂所致。有70%~90%患者有蛋白尿,?#35805;?#37327;不多,24h定量常在2g以下。

        3.高血压 有70%~75%患者发生高血压,所以妊娠期孕妇常合并妊高征,可引起多囊肾病情发生恶化。

        4.腹部肿块 妊娠期随着子宫长大,腹部不易扪及?#29366;?#30340;多囊肾。但在非妊娠期体型消瘦的患者,有50%~80%可扪及腹部肿块。

        5.感染 多囊肾常合并泌尿道感染。急性感染或化脓时表现为寒?#20581;?#39640;热、尿频、脓尿等。

        6.肾功能衰竭 晚期病例由于囊肿压迫,并发肾盂肾炎等原因破坏肾实?#35782;?#24341;起肾功能衰竭。

        根据多囊肾阳性家族史及临床表现,可作出多囊肾存在的可能性,结合尿液及超声检查可确立多囊肾的诊断。多囊肾确诊后应注意?#24418;?#20854;他部位病变,如多囊肝。

        检查

        妊娠合并多囊肾应该做?#30007;?#26816;查?

        1.尿常规 早期尿常规无异常,中晚期可有镜下血尿,部分患者出现蛋白尿,伴结石和感染时有白细胞和脓细胞。

        2.尿渗透压测定 病程早期即可出现肾浓缩功能受损表现。

        3.肾功能测定 血清肌酐和尿素氮随肾代偿功能的丧失呈进行性升高,肌酐清除?#23460;?#20026;较敏感的指标。

        1.腹?#31185;?#29255; 肾影增大,外观不规则。妊娠期X线对胎儿有?#27426;?#24433;响,故不用作妊娠期多囊肾的辅助诊断方法。

        2.B超 显示双肾区为数众多之液性?#30331;?

        3.IVU 双侧肾盂肾盏受压变形,?#25163;?#34523;状。肾盏变平而宽,盏颈拉长变细,常呈弯曲状。肾功能不全时,肾脏显影时间延迟甚至不显影。

        4.CT 显示双肾增大,外形呈分叶状,由多数充满液体的薄壁囊肿,亦可同时发现肝、脾、胰腺囊肿。

        鉴别

        妊娠合并多囊肾容易与?#30007;?#30142;病混淆?

        1.肾积水 ?#37096;?#34920;现为腰?#31354;?#30171;及腰腹部囊性肿块。但尿路造影显示肾盂肾?#36947;?#24352;,其间没有分隔,也无受压、伸长改变,肾皮?#26102;?#34180;,并可明确梗阻的原因。B超示肾脏体积增大,肾实?#26102;?#34180;,中间为液性?#30331;?

        2.单纯性肾囊肿 多为单侧。IVU检查示肾影局部增大,边缘呈半球状突出,肾盂或肾盏有弧形压迹。B超检查示肾实质内边?#30331;?#26970;的圆形液性?#30331;T检查见肾脏局部圆形、壁薄?#22812;?#28369;、不强化的囊性占位。

        3.多房性肾囊肿 可有血尿、腰痛、高血压及腰腹部肿块,但无肾功能损害。B超及CT检查见局限于单侧肾脏内的单个囊性肿块,内有许多间隔,将囊肿分为多个互不相通的小房。

        4.肾肿瘤 有血尿、腰痛和肾脏肿块,但无慢性肾功能损害。肿块多发生于单侧肾脏,且B超和CT检查?#39048;?#32536;不清楚的实质性占位。肾动脉造影可发现肿块边缘血管增多,肿块内散在斑点状造影剂聚集。

        并发症

        妊娠合并多囊肾可以并发?#30007;?#30142;病?

        多囊肾可伴有其他脏器的多囊性病变,如多囊肝,偶尔在胰腺和卵巢出现囊肿,常合并?#24418;?#32928;道、血管、心瓣膜的结?#25346;?#24120;。

        预防

        妊娠合并多囊肾应该如何预防?

        目前暂无相关资料

        治疗

        妊娠合并多囊肾治疗前的注意事项

        (一)治疗

        1.产前检查 妊娠合并多囊肾为高危妊娠,妊娠期易并发妊高征、肾盂肾炎,?#35270;?#23450;期检查与随访。除常规检查外应注意肾功能的变化,积极防治妊高征,防止多囊肾病情恶化。发生泌尿道感染时,应使用广谱抗生素,因肾盂肾炎可诱发肾功能衰竭。

        2.终止妊娠的问题 年轻而无并发症孕妇,常能使妊娠达到足月,并经阴道分娩。如肾功能进行性恶化,应考虑终止妊娠,估?#36139;?#26399;内不能经阴道分娩者可采取剖宫产手术。

        (二)预后

        多囊肾本身无?#21413;?#27835;疗方法,往往预后较差。近年来肾移植术的进?#26775;?#20351;多囊肾的治疗前景明?#38498;?#36716;。

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