<th id="0de1h"><video id="0de1h"><th id="0de1h"></th></video></th>
<span id="0de1h"><noframes id="0de1h">
<strike id="0de1h"><video id="0de1h"></video></strike>
<span id="0de1h"><video id="0de1h"></video></span><strike id="0de1h"><dl id="0de1h"></dl></strike>
<th id="0de1h"><noframes id="0de1h"><span id="0de1h"></span><span id="0de1h"><dl id="0de1h"></dl></span>
<span id="0de1h"></span>
<strike id="0de1h"><video id="0de1h"><ruby id="0de1h"></ruby></video></strike>
<span id="0de1h"></span><span id="0de1h"></span>
<span id="0de1h"><video id="0de1h"><strike id="0de1h"></strike></video></span>
<strike id="0de1h"><video id="0de1h"><ruby id="0de1h"></ruby></video></strike><span id="0de1h"><video id="0de1h"></video></span>
<strike id="0de1h"></strike>
<span id="0de1h"></span>
<span id="0de1h"></span>
<progress id="0de1h"><noframes id="0de1h">
<span id="0de1h"><video id="0de1h"><strike id="0de1h"></strike></video></span>
<span id="0de1h"></span>
<progress id="0de1h"><noframes id="0de1h">
<span id="0de1h"></span><th id="0de1h"></th>

  1. <li id="0de1h"><s id="0de1h"></s></li>

      <li id="0de1h"><s id="0de1h"></s></li><dl id="0de1h"><ins id="0de1h"><strong id="0de1h"></strong></ins></dl>

        關注微信

        掃描二維碼
        微信關注

        首頁 > 疾病信息 > 萎縮性毛周角化病介紹

        萎縮性毛周角化病疾病

        就診科室:
        [皮膚科] [皮膚性病科]
        相關疾病:
        相關癥狀:

        疾病介紹

        萎縮性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans)是一組遺傳性缺陷病,主要表現為毛周角化繼以萎縮。其包括3種類型:面部萎縮性毛周角化病、蟲蝕狀皮膚萎縮和脫發性毛周角化病。也可3型間重疊。

        病因

        萎縮性毛周角化病是由什么原因引起的?


        (一)發病原因


        面部萎縮性毛周角化病和眉部瘢痕性紅斑為常染色體顯性遺傳。蟲蝕狀皮膚萎縮的病因不明,但有明顯的家族易患傾向,可與先天性心臟阻滯或其他心臟異常、神經纖維瘤病、智力發育不全或Down綜合征伴發。


        (二)發病機制


        脫發性毛周角化病可以是X-聯隱性、顯性或常染色體顯性遺傳。已發現一個X-聯致病缺陷基因位點在Xp22.13~P22.2。

        癥狀

        萎縮性毛周角化病有哪些表現及如何診斷?


        1.面部萎縮性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei) 包括眉部瘢痕性紅斑和萎縮性紅色毛周角化病,多見于青年男性,一般不出現頭皮的瘢痕性禿發。可與Noonan’s綜合征及心-面-皮膚綜合征伴發。


        (1)眉部瘢痕性紅斑(ulerythema ophryogenes):損害為持續性網狀紅斑及毛囊角化性丘疹,丘疹中央有纖細的眉毛穿過,易于折斷。典型損害只累及眉弓的外1/3。也可累及頰、額及頭皮,消退后遺留點狀凹陷,成為萎縮性瘢痕伴永久性眉毛脫落。


        (2)萎縮性紅色毛周角化病(keratosis pilaris rubra atrophicans):紅斑和毛囊性小丘疹對稱分布于頰部,有時蔓延至額部,愈后遺留色素沉著、網狀萎縮和瘢痕。


        2.蟲蝕狀皮膚萎縮(atrophoderma vermiculata) 一般在5~12歲發病。雙側頰部和耳前區發生紅斑和針頭大小的毛囊性角栓,角栓脫落后迅速形成網狀萎縮;病變可局限或擴展至額、頦和耳前。頭皮一般不受累。典型損害為無數密集的蟲蝕狀萎縮性小凹,直徑約2mm,深約1mm,形狀不規則,對稱分布。小凹之間有狹窄的正常的皮膚相隔,使局部呈蜂窩和篩孔狀外觀;萎縮處皮膚稍硬,有蠟樣光澤,局部顏色不均勻,可有毛細血管擴張性紅斑。在其間正常皮膚可見稀少的黑頭粉刺及粟丘疹樣損害。


        Rombo綜合征或者稱作“沙粒樣皮膚”,是指蟲蝕狀皮膚萎縮伴發多發性基底細胞癌、毛發上皮瘤、毛發稀少和特征性的手足青紫。屬常染色體顯性遺傳。需與Bazex綜合征、Rasmussen綜合征(粟丘疹、毛發上皮瘤及圓柱瘤)和多發性毛發上皮瘤鑒別。


        3.脫發性毛周角化病(keratosis pilaris decalvans) 于嬰兒或兒童期發病。初發于鼻、頰部,為絲狀毛囊型角質栓,可伴發粟丘疹。角質栓脫落后留以萎縮性瘢痕。皮損可累及頭皮、四肢和軀干,頭發和眉毛的瘢痕性脫落是本病的特征。可有掌跖角化過度。可伴發異位性素質、畏光、角膜異常、耳聾、軀體和精神發育遲滯,反復感染、甲異常和氨基酸尿。


        根據臨床表現一般可做出診斷。

        檢查


        萎縮性毛周角化病應該做哪些檢查?


        組織病理:


        1.面部萎縮性毛周角化病 毛囊上1/3角化過度,毛囊口有漏斗狀角質栓,而使毛孔擴張,內含一至數根卷曲毳毛。


        2.蟲蝕狀皮膚萎縮 表皮有不同程度的萎縮,真皮內毛細血管擴張、血管壁水腫,血管和毛囊周圍單一核細胞浸潤。毛囊擴張、扭曲,伴栓塞和形成角質囊腫,皮脂腺稀少。


        3.脫發性毛周角化病 表皮、真皮、皮脂腺萎縮,毛囊擴大,伴角質栓。偶見表皮囊腫。


        鑒別

        萎縮性毛周角化病容易與哪些疾病混淆?


        但需與小棘苔蘚、毛發紅糠疹、維生素A缺乏、瘰疬性苔蘚、瘢痕性痤瘡、假性斑禿及毛發扁平苔蘚等鑒別。


        并發癥

        萎縮性毛周角化病可以并發哪些疾病?


        蟲蝕狀皮膚萎縮,可與先天性心臟阻滯或其他心臟異常、神經纖維瘤病、智力發育不全或Down綜合征伴發。面部萎縮性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei),可與Noonan綜合征及心-面-皮膚綜合征伴發。


        預防


        萎縮性毛周角化病應該如何預防?


        目前沒有相關內容描述。


        治療

        萎縮性毛周角化病治療前的注意事項


        (一)治療


        無有效治療方法。可試用維A酸類藥物外用和內服。


        (二)預后


        眉部瘢痕性紅斑(ulerythema ophryogenes)損害,消退后遺留點狀凹陷,成為萎縮性瘢痕伴永久性眉毛脫落。萎縮性紅色毛周角化病(keratosis pilaris rubra atrophicans)愈后遺留色素沉著、網狀萎縮和瘢痕。


        向全國2萬專家即時咨詢

        我要提問

        更多>>

        推薦專家

        雷安萍

        雷安萍 主任醫師

        皮膚科

        擅 長:

        擅長針對白癜風的源頭血液和根本臟腑進行同步整...[詳細]

        王家懷

        王家懷 主任醫師

        皮膚科

        擅 長:

        國內率先從白癜風致病源頭“血液”和根本“臟腑”同...[詳細]

        李恒進

        李恒進 主任醫師

        中國人民解放軍總醫院(301醫院)

        皮膚科

        擅 長:

        皮膚病性病、老年性皮膚病、皮膚美容[詳細]

        更多>>

        推薦醫院

        终于破了11选5出号规律