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        首页 > 疾病信息 > 萎缩性毛周角化病介绍

        萎缩性毛周角化病疾病

        就诊科室:
        [皮肤科] [皮肤性病科]
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        疾病介绍

        萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans)是一组遗传性缺陷病,主要表现为毛周角化继以萎缩。其包括3种类型:面部萎缩性毛周角化病、虫蚀状皮肤萎缩和脱发性毛周角化病。?#37096;?型间重叠。

        病因

        萎缩性毛周角化病是由什么原因引起的?


        (一)发病原因


        面部萎缩性毛周角化病和?#30142;?#30242;痕性红斑为常染色体显性遗传。虫蚀状皮肤萎缩的病因不明,但有明显的家族易患倾向,可与先天性心脏阻滞或其他心脏异常、神经纤维瘤病、智力发育不全或Down综合征伴发。


        (二)发病机制


        脱发性毛周角化病可以是X-联隐性、显性或常染色体显性遗传。已发现一个X-联致病缺陷基因位点在Xp22.13~P22.2。

        症状

        萎缩性毛周角化病?#24515;男?#34920;现及如何诊断?


        1.面部萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei) 包括?#30142;?#30242;痕性红斑和萎缩性红色毛周角化病,多见于青年男性,?#35805;?#19981;出现头皮的瘢痕性秃发。可与Noonan’s综合征及心-面-皮肤综合征伴发。


        (1)?#30142;?#30242;痕性红斑(ulerythema ophryogenes):损害为?#20013;?#24615;网状红斑及毛?#21307;?#21270;性丘疹,丘疹中央有纤细的眉毛穿过,?#23376;?#25240;断。典型损害只累及眉弓的外1/3。?#37096;?#32047;及颊、额及头皮,消退后遗留点状凹陷,成为萎缩性瘢痕伴永久性眉毛脱落。


        (2)萎缩性红色毛周角化病(keratosis pilaris rubra atrophicans):红斑和毛囊性小丘疹对?#21697;植加?#39050;部,有时蔓延至额部,愈后遗留色素沉着、网状萎缩和瘢痕。


        2.虫蚀状皮肤萎缩(atrophoderma vermiculata) ?#35805;?#22312;5~12岁发病。双侧颊部和耳前区发生红斑和针头大小的毛囊性角栓,角栓脱落后迅速形成网状萎缩;病变可局限或扩展至额、颏和耳前。头皮?#35805;?#19981;受累。典型损害为无数密集的虫蚀状萎缩性小凹,直?#23545;?mm,深约1mm,形状不规则,对?#21697;植肌?#23567;凹之间有狭窄的正常的皮肤相隔,使局部呈蜂窝和筛孔状外观;萎缩处皮肤稍硬,有蜡样光泽,局部颜色不均匀,可有毛细血管扩张性红斑。在其间正常皮肤可见稀少的黑头粉刺及粟丘疹样损害。


        Rombo综合征或者称作“?#27785;?#26679;皮肤”,是指虫蚀状皮肤萎缩伴发多发性基底细胞癌、毛发上皮瘤、毛发稀少和特征性的手足青?#31232;?#23646;常染色体显性遗传。需与Bazex综合征、Rasmussen综合征(粟丘疹、毛发上皮瘤及圆柱瘤)和多发性毛发上皮瘤鉴别。


        3.脱发性毛周角化病(keratosis pilaris decalvans) 于婴儿或儿童期发病。初发于鼻、颊部,为丝状毛囊型角质栓,可伴发粟丘疹。角质栓脱落后留以萎缩性瘢痕。皮损可累及头皮、四肢和躯干,头发和眉毛的瘢痕性脱落是本病的特征。可有掌跖角化过度。可伴发异位性素质、畏光、角膜异常、耳聋、躯体和精神发育迟滞,反复感染、甲异常和氨基酸尿。


        根据临床表现?#35805;?#21487;做出诊断。

        检查


        萎缩性毛周角化病应该做?#30007;?#26816;查?


        组织病理:


        1.面部萎缩性毛周角化病 毛囊上1/3角化过度,毛囊口?#26032;?#26007;状角质栓,而使毛孔扩张,内含一至数根卷曲毳毛。


        2.虫蚀状皮肤萎缩 表皮有不同程度的萎缩,真皮内毛细血管扩张、血管壁水肿,血管和毛囊周围单一核细胞浸润。毛囊扩张、扭曲,伴栓塞和形成角质囊肿,皮脂腺稀少。


        3.脱发性毛周角化病 表皮、真皮、皮脂腺萎缩,毛囊扩大,伴角质栓。偶见表皮囊肿。


        鉴别

        萎缩性毛周角化病容易与?#30007;?#30142;病混淆?


        但需与小棘苔藓、毛发红糠疹、维生素A缺乏、瘰疬性苔藓、瘢痕性痤疮、假性斑秃及毛发扁平苔藓等鉴别。


        并发症

        萎缩性毛周角化病可以并发?#30007;?#30142;病?


        虫蚀状皮肤萎缩,可与先天性心脏阻滞或其他心脏异常、神经纤维瘤病、智力发育不全或Down综合征伴发。面部萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei),可与Noonan综合征及心-面-皮肤综合征伴发。


        预防


        萎缩性毛周角化病应该如何预防?


        目前没有相关内容描述。


        治疗

        萎缩性毛周角化病治疗前的注意事项


        (一)治疗


        无有效治疗方法。可试用维A酸类药物外用和内服。


        (二)预后


        ?#30142;?#30242;痕性红斑(ulerythema ophryogenes)损害,消退后遗留点状凹陷,成为萎缩性瘢痕伴永久性眉毛脱落。萎缩性红色毛周角化病(keratosis pilaris rubra atrophicans)愈后遗留色素沉着、网状萎缩和瘢痕。


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