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        首页 > 疾病信息 > 新生儿惊厥介绍

        新生儿惊厥疾病

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        疾病介绍

        新生儿惊厥是由多种因素所致的中枢神经?#20302;?#21151;能失常的一种症状,是新生儿期常见急症之一,常提示存在严重的原发病,同时惊厥另一方面可造成脑损伤,是围生期最重要死亡原因之一,因而应及时诊断?#30171;?#29702;。惊厥是新生儿中枢神经?#20302;?#30340;异常放电,通常表现为刻板样肌肉活动或?#26376;?#24615;改变。常伴有直接或间接影响中枢神经?#20302;?#30340;疾病。随着诊疗技术的改进,病死?#35270;?#25152;下降,但后遗症仍减少不明显,故仍为新生儿急救医学中的重要课题。

        病因

        新生儿惊厥是由什么原因引起的?

        (一)发病原因

        随着诊断技术的进步,新生儿惊厥的病因学?#27426;?#20805;实。近年来缺氧缺血性脑病(HIE)已跃居病因的首位,而感染?#30171;?#35874;因素的比重较早年有所下降。引起新生儿惊厥的病因很多,根据发生率递减分9类,以前4类最常见。

        1.围生期并发症 HIE、颅内出血、脑损伤。

        2.感染 各种病原体所致脑膜炎、脑炎、脑脓肿、感染中毒性脑病、破伤风、高热。

        3.代谢因素 低血钙、低血镁、低血钠、高血钠、低血糖、碱中毒、维生素B6缺乏症、核?#36215;恪?#23615;毒症。

        4.脑缺氧 肺透明膜病、胎粪吸入综合征、肺出血、急性心源性脑缺血综合征、高血压、红细胞增多症、捂热综合征。

        5.颅脑异常 先天性脑发育不?#32908;?#39045;脑畸形、颅内肿瘤。

        6.先天性酶缺陷 枫糖尿病、尿素循环障碍、高甘氨酸血症、丙酸血症、甲基丙二酸血症、异戊酸血症、半乳糖血症、维生素B6依赖症。

        7.家族性 良性家族性癫痫、肾上腺?#23383;?#33806;缩、神经皮肤综合征、Zellwegen综合征、Smith-Lemli-Opitz综合征。

        8.药物 兴奋剂、异烟肼、氨茶碱、局麻药、有机磷、撤药综合征。

        9.原因不明 约占新生儿惊厥的3%。

        值得注意的是,有的患儿可同时有多种病,如缺氧缺血性脑病可合并低钙血症、低镁血症或低钠血症等。

        (二)发病机制

        新生儿惊厥的发生率高,而且其表?#20013;问?#21644;脑电图方面也与成人和儿童?#27899;?#22823;不同,与新生儿中枢神经?#20302;?#21457;育尚不成熟,易受各种病理因素的刺激而产生异常放电,和在大脑皮质受损处于高度抑制状态时,又易出现皮质下中枢异常放电或脑干?#22836;?#29616;象(brain stem release phenomena)有关。同时,新生儿大脑皮质的分层及神经元的胞膜、胞浆分化不全,树突、突触、髓鞘的形成亦不完善,神经元与神经?#35088;手?#38388;的正常联系?#24418;?#24314;立,当皮?#31034;?#37096;出现异常放电时,不易向邻近部位传导和扩散,更不易扩散至对侧半球引起同步放电,故新生儿惊厥时全身强直性的抽搐很少见。

        惊厥发作需要一群神经元的同步放电,即兴奋的神经元的数量需要达到?#27426;?#30340;阈值。新生儿大脑皮质神经元的细胞膜的通?#24863;?#36739;强,钠离子易进入,钾离子易漏出,而膜的钠钾泵功能和ATP水平明显低于成熟的神经元,不易迅速有效地泵出钠离子?#31181;?#26032;极化,而处于相对的高极化状态,较难产生迅速的重复放电和引起附近神经元的同步放电,故新生儿期皮质性惊厥相对少见。有时仅少数神经元放电,未达到引起临床惊厥的阈值,构成仅?#24515;?#30005;?#23478;?#24120;放电而无临床惊厥表现的亚临床型。

        新生儿大脑颞叶和间脑、脑干、边缘?#20302;場?#28023;马、黑质、网状激活?#20302;?#31561;皮质下结构发育比较成熟,其氧化代谢较大脑更旺盛,对缺氧最敏感,在各种病理因素刺激下,甚易出现皮质下惊厥,表现为阵发性的口、颊、眼皮的微小抽动,凝视,眼球的异常运动,和自主神经性发作如流涎、瞳孔、面色、呼吸、心率和血压的改变等。皮质下惊厥的发作机制,可能源于皮质下灰质的异常放电,这种深部的异常放电,脑电图的头皮电极不能发现;或源于大脑受损处于高度抑制状态时的脑干?#22836;?#29616;象。临床上60%~90%的惊厥患儿无皮质的异常放电,故脑电图的阳性发现有助确诊,未见异常放电不能否定惊厥。

        症状

        新生儿惊厥?#24515;男?#34920;现及如何诊断?

        新生儿惊厥的表?#20013;问?#19981;同于儿童?#32479;?#20154;,其特点是局限和隐晦,有时给诊断带来困难。因此,熟悉其表?#20013;问接?#20854;是隐晦(微小)型的表?#20013;问?#24456;重要,以免漏诊。另一方面,也不要把不属于惊厥的某些异常运动如惊悸、颤抖和快速眼运动相睡眠状态下的动作误认为是惊厥。惊悸和颤抖可由寒冷、声音、皮肤刺激或?#27426;?#36816;动而诱发,无意识障碍和眼球的异常运动,抚慰可使其平息,而惊厥则相反。近年来长程脑电?#25216;?#27979;发现两个值得注意的临床现象:一是临床是有惊厥表现,脑电?#25216;?#27979;却无异常放电;二是有些病例脑电?#21152;?#24322;常放电,但临床?#20808;?#26410;见惊厥。

        1.发病时间 生后不久出现的惊厥可见于HIE、颅内出血、先天性TORCH感染、维生素B6依赖症等。

        (1)生后24h内:多见于缺氧缺血性脑损伤、严重脑出血、低血糖、维生素B6依赖。

        (2)生后24~72h:多见于颅内出血、缺氧缺血性脑病、低血糖、低血钙、药物撤退综合征、低镁血症等。

        (3)生后72h~1周:多见于感染性疾病,如病毒性脑炎(柯萨奇B族病毒、巨细胞病毒、疱疹病毒及弓形体感染)、化脓性脑膜炎、氨基酸代谢异常、核?#36215;恪?#26032;生儿甲旁亢、脑出血(实质)。

        2.新生儿惊厥的表?#20013;问胶头?#31867;

        (1)局灶阵挛型:表现为一个肌肉群的阵发性的节律性的抽动,常见于单个肢体或一侧面部,有时可扩散到同侧的其他部位。通常神志清醒。大部分伴有大脑皮质的异常放电,主要脑电?#24613;?#29616;为局灶性尖波,通常包括棘波,有时可扩散到整个半球。常提示脑局部损伤如出血或梗死、蛛网膜下腔出血以及代谢异常。

        (2)多灶阵挛型:表现为多个肌肉群的阵发性节律性抽动,常见多个肢体或多个部位同时或先后交替地抽动。?#37096;?#22312;一次发作中,抽搐由一个肢体游走到另一个肢体,由一个部位游走到另一部位,由身体一侧游走到另一侧,而无?#27426;?#30340;次序。常伴意识障碍。脑电?#24613;?#29616;为多灶性的尖波或慢节律电波由皮质的一个区游走到另一个区。约75%的患儿具有棘波伴1~4周/s的慢波和(或)α样波。本型常见于缺氧缺血性脑病、颅内出血和感染,偶见于代谢失常。

        (3)强直型:表现为单个肢体或四肢强直性伸?#26775;?#25110;双下肢强直而双?#29616;?#23624;曲,全身强直型可有躯干的后仰或俯屈,常伴眼球偏移固定和呼吸暂停,除破伤风外?#35805;?#31070;志不清。类似去大脑或去皮?#26159;?#30452;。本型很少与皮质异常放电相关,偶见棘波,主要的?#38382;?#20026;高幅慢波,有时出现在爆发抑制背景上。常见于早产儿脑室内出血、破伤风、核?#36215;?#31561;。

        (4)肌阵挛型:表现为肢体或某个孤立的部位一?#20301;?#22810;次短促的屈曲性掣动,?#37096;?#29301;涉到双?#29616;?#25110;双下肢。全身性肌阵挛,四肢和躯干均可同样痉挛,类似婴儿痉挛症。仅部分患儿临床发作伴皮质异常放电,脑电图常见爆发抑制,常提示存在明显的脑损害。

        (5)隐晦(微小)型:是新生儿最常见的惊厥表?#20013;问健?#21457;作时抽搐微细、局限而隐晦,包括以下表现:

        ①面、口、舌的异常动作:眼皮颤动,反复眨眼,皱眉,面肌抽动,咀嚼,吸吮,撅嘴,伸舌,吞咽,打哈欠。

        ②眼部异常运动:凝视,眼球上翻,眼球偏向一侧而固定,眼球震颤。

        ③四肢异常运动?#33655;现?#21010;船样、击鼓样、游泳样动作,下肢踏步样、踏?#23381;?#36710;样动作,肢体的旋转运动。

        ④自主神经性发作:呼吸暂停,?#30103;?#21628;吸增强,鼾声,呼吸频率增快,血压升高,阵发性面红或苍白,流涎,出?#26775;?#30643;孔扩大或缩小。绝大部分隐晦型惊厥患儿临床发作?#35805;?#30382;质异常放电,但脑电图常见背景波异常,表现为波幅?#25512;?#21644;爆发抑制。常见于缺氧缺血性脑病、严重颅内出血或感染患儿。

        新生儿惊厥表现不典型,发作?#38382;?#19981;固定,给诊断带来许多困难。由于神经生理学和神经影像学的进步,包括神经代谢产物的检查,对惊厥的诊断、病因及对预后的评价都起了很大作用。应结合脑电?#32908;?#22836;颅B超、头颅CT或MRI等影像学检查做出诊断。

        检查

        新生儿惊厥应该做?#30007;?#26816;查?

        (一) 体检 全面的体格检查是十分重要的,惊厥类型、头围大小、肌张力变化、?#36215;?#31243;度、颅内压增高征?#26579;?#26377;助于诊断。

        (二) 辅助检查:

        1、血糖、电解?#20160;?#23450; ,异常提示相应的代谢异常,如低血糖、低血钙、低血镁、低血钠、高血?#39057;取?

        2、色氨酸负荷试验 口服50~100mg/kg色氨酸?#28023;?#26032;生儿尿中出现大量的黄嘌呤酸,可诊断为维生素B6缺乏病或依赖病。

        3、血红蛋白、血小板、红细胞压积下降,凝血酶原时间延长,脑?#25346;?#21576;血性,镜检见红细胞,提示?#26032;?#20869;出血的可能。

        4、外周血白细胞总数增加、C反应蛋白阳性、IgM含量增加、血沉加快等提示感染。

        5、脑?#25346;?#26816;查 对诊断颅内感染、颅内出血有帮助。

        6、颅骨X线检查 可见颅骨骨折、畸形、先天性感染的钙化点。头颅透?#30504;?#21487;协助诊断硬脑膜下血肿及脑积水。

        7、脑电图检查 新生儿惊厥表现常不易被认识,脑电图检查是确定惊厥发作不可缺少的检查方法,同时在评价新生儿神经?#20302;?#25439;伤中?#21152;?#37325;要地位。有助于惊厥的诊断、鉴别和疗效?#27835;觥?#39044;后判断。有条件可做长程脑电?#25216;?#27979;。新生儿期惊厥发生时记录的脑电图往往不易发现异常,?#35782;?#21487;能的发作均应及时记录脑电?#32908;?#33041;电?#24613;?#26223;活动的?#27835;?#23545;中枢神经?#20302;?#21151;能的严重程度可做出客观的判断。新生儿惊厥异常脑电?#23478;话?#20998;为以下4类:

        (1)正常背景活动的限?#20013;?#21457;作:如小尖波,通常伴有临床上限?#20013;?#38453;挛性惊厥发作,?#35805;?#30149;情不重,预后好。

        (2)限?#20013;缘?#19968;节律的周期性图形:如α、β、?#21462;ⅵ?#33410;律。临床表现轻微或肌阵挛性惊厥发作,见于疱疹脑炎、急性脑血管疾病、损伤及缺氧缺血性脑病,预后与原发疾病有关。

        (3)多灶性发作图形:常伴有异常的发作间期活动,见于各种病因引起的惊厥。

        (4)异常背景活动的限?#20013;裕?#22914;低电压爆发性抑制、两侧半球间?#27426;?#31216;或成熟延迟。通常合并器质性脑病,如严重的HIE。若无围生期异常,也见于脑先天性畸?#20301;?#20195;谢异常,预后不?#32908;?

        8、头部CT及颅脑超声波 对判定脑部病变的部位及性?#35270;幸欢?#24847;义。

        鉴别

        新生儿惊厥容易与?#30007;?#30142;病混淆?

        鉴别新生儿尤其是早产儿?#27424;?#24778;厥有时很难。任何奇异的一过性现象或细微的抽动反复性、周期性出现,尤其伴有眼球上翻或活动异常又有惊厥的原因时,应?#24760;?#26159;惊厥发作。

        惊厥应与下列现象鉴别。

        1、新生儿惊跳:为幅度较大、频率较高、有节奏的肢体抖动或阵挛样动作,将肢体?#27426;?#23624;曲或变换体位可以消除,?#35805;?#30524;球运动或口颊运动。常见于正常新生儿由睡眠转为清醒时。受到外界刺激时或饥饿时。而惊厥为无节奏抽动,幅度大小不一,不受刺激或屈曲肢体影响,按压抽动的肢体试图制止发作仍感到肌肉收缩,常伴有异常眼、口颊运动。

        2、非惊厥?#38498;?#21560;暂停:此发作于足月儿为10~15秒/次,早产儿为10~20秒/次,伴心率减慢40%以上。而惊厥?#38498;?#21560;暂停发作,足月儿)15秒/次,早产儿)20秒/次,?#35805;?#24515;率改变,但伴有其他部位抽搐及脑电图改变。

        3、快速眼运动睡眠相:有眼部颤动、短暂呼吸暂停、有节奏咀动.面部怪相、微笑、身体扭动等。但清醒后即消失。

        4.颤抖 新生儿惊厥与颤抖的区别见表1。

        并发症

        新生儿惊厥可以并发?#30007;?#30142;病?

        如为颅内出血或HIE引起,惊厥发作常加重颅内出血和脑的缺血缺氧,加重颅脑损伤,致病死率和后遗症增加。不能及时控制惊厥时,可后遗癫痫、脑性?#34987;盡?#26234;力障碍、学习困难等等。并易并发感染、吸入性肺炎和窒息。

        预防

        新生儿惊厥应该如何预防?

        做好孕期保健工作,积极防治各种孕期感染性疾病,防止早产和孕妇糖尿病,低钙血症等;做好围生期保健工作,防止宫内产时的缺氧和损伤,防止发生HIE、ICH;防止发生代谢性异常性疾病;同时也要做好遗传学咨询工作,防?#25346;?#20256;代谢性疾病、染色体病,亦使中枢神经?#20302;?#30340;先天性畸形发生率下降。

        治疗

        新生儿惊厥治疗前的注意事项

        (一)治疗

        治疗首先是针对原发病变,其?#38382;?#24778;厥。除非是表现为呼吸暂停的惊厥,通常惊厥过程中不用止痉,因为?#35805;?#23427;们是自限性的,很少危及新生儿的生命功能。

        1.病因治疗 有些惊厥一旦病因消除可很快停?#26775;?#19981;需要止惊剂治疗。

        (1)病因明确者:采用对症治疗。如颅内感染、低血糖、低血钙、维生素B6缺乏症、急性脑缺氧、高热等。

        (2)一时病因不明者:先抽血做必要的检查后,可采用以下步骤治疗,每种药物静脉注射后观察几分钟,若能止惊,可有助于判断病因,若不能止惊,则?#26469;?#24212;用以下一种:①25%葡萄糖2~4ml/kg;②10%葡萄糖酸钙1~2ml/kg加液体稀释1倍;③维生素B6 100mg。

        2.支持疗法 保持呼吸道通畅,注意吸痰。惊厥发作后,注意吸氧,以利于脑细胞功能?#25351;礎?#20445;持环境安静,集中各种操作,减少刺激。禁食者给予静脉营养。

        3.抗惊厥治疗 惊厥可致通气障碍,增加氧和能量消耗,影响细胞增殖和脑的生长发育,在早产儿、窒息儿可致颅内出血,?#35270;?#21450;时应用止惊剂。新生儿惊厥以苯巴比妥为首选,因其具有镇?#30149;?#20445;护脑细胞作用。静注?#23381;?#24555;、维持时间长、副作用小等优点。苯巴比妥无效则用苯?#23376;?#38048;或地西泮(安定),水合?#28909;?#21487;作为抗惊厥治?#39057;?#36741;助剂。

        (1)苯巴比妥?#35088;?#24352;苯巴比妥静脉给药,负荷量可达30mg/kg,?#29366;?#20808;给10mg/kg,2~3min内静脉推注,15~20min后以同样剂量重复用1次。若给第1个10mg/kg惊厥停?#26775;?#20173;应给第2个10mg/kg,使达到足够的血药浓度,这样可防止惊厥复发,情况紧急时,20mg/kg?#37096;?#19968;?#32963;?#33647;。若给20mg/kg后惊厥仍不?#26775;?#21487;每隔15~20min继续给苯巴比妥5mg/kg,使负荷量累积达到30mg/kg为止。在注入负荷量后12h,开?#21152;?#29992;维?#33267;?mg/(kg·d),负荷量为30mg/kg时,维?#33267;?#24212;为3mg/(kg·d),肌内或静脉注射,?#37096;?#21475;服,这样可?#25346;?#29289;在体内?#23454;被?#32047;,维持?#27426;?#30340;有效血药浓度。如果负荷量达30mg/kg?#26197;?#27490;惊,改用苯?#23376;?#38048;。

        (2)苯?#23376;?#38048;:负荷量20mg/kg,分次静注,?#29366;?0mg/kg,如未止惊,每隔5~10min另注5mg/kg,直到惊厥停?#26775;?#32500;?#33267;?mg/kg。如果负荷量达20mg/kg?#26197;?#27490;惊,改用地西泮(安定)。

        (3)地西泮(安定):地西泮(安定)作用极快,但维持时间短,而且与其他药物合?#31964;泻?#24378;的呼吸抑制作用。另外地西泮(安定)可增加?#26894;?#30333;与胆红素解离,对重度?#36215;?#24739;儿不利。用量每次0.25~0.75mg/kg,从小剂量开始,分次静脉缓注,惊厥止即停注。

        4.治疗脑水肿 ?#24515;?#27700;肿或惊厥频繁发作,可用20%甘露醇0.25~0.5g/kg静注,2~4次/d,亦可?#30496;?#22622;米(速尿)每次0.5~1ml/kg,1~2次/d,静脉或肌内注射。对脑水肿者应限制液体入量在60~80ml/(kg·d)。

        5.脑代谢活化剂 根据原发病及惊厥发作情况,脑水肿、脑缺氧改变,重病情稳定后可应用脑代谢活化剂,参见新生儿HIE治疗。

        6.机?#20302;?#27668; 呼吸衰竭者应予机?#20302;?#27668;支持。

        (二)预后

        新生儿惊厥的近期和远期预后,主要取决于原发病和脑损伤的程度,下列几点可供?#24944;跡?

        1.病因 病种按预后差的程度?#26469;?#25490;列:先天性脑发育不良和颅脑畸形、缺氧缺血性脑病、核?#36215;恪?#25439;伤?#26376;?#20869;出血、化脓性脑膜炎、中毒性脑病、代谢因素、高热。

        2.发作特点 惊厥间歇期有明显神志障碍、反射或其他神经学异常,或?#27426;?#21457;作,时间>1周者预后较差。

        3.脑电图 背景波?#26102;?#21457;抑制或平?#21361;?#39057;发癫痫波,或脑电?#23478;?#24120;时间>1周,预后较差。

        4.图像检查 示颅内明显器质性病变,预后较差。

        5.惊厥类型 惊厥对脑损害程度为:强直型>肌阵挛型>多灶性痉挛型>微小型、局灶痉挛型。

        6.?#20013;?#26102;间 惊厥反复发作时间>1周或治疗不及时,预后较差。

        7.早产儿 预后均较差。

        8.治疗反应 苯巴比妥负荷量>30mg或需加用其他止惊剂,预后较差。

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