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        首页 > 疾病信息 > 先天性耳聋介绍

        先天性耳聋疾病

        疾病别名:
        先天性聋,先天性听力障碍
        就诊科室:
        [耳鼻咽喉头颈科] [五官科]
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        疾病介绍

        先天性耳聋是指出生后即已存在的耳聋。其可分为遗传性?#22836;?#36951;传性;主要为常染色体隐性遗传,占75% 以上,非遗传性先天性耳聋约占20% ,遗传性耳聋分为非综合征( nonsyndromic )和综合征性 (syndromic) 两大类,分别占80% 和20% 左右。还有一类线粒体病引起的耳聋。非遗传性耳聋可因先天性感染、孕妇代谢因素?#20154;?#24341;起。

        病因

        先天性耳聋是由什么原因引起的?


        (1)遗传性聋?#35088;?#30001;基因或染色体异常所致的感音神经性聋。


        (2)非遗传性聋:妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患,或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病,或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。母子血液Rh因子相忌,分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息?#37096;?#33268;聋。

        症状

        先天性耳聋?#24515;男?#34920;现及如何诊断?


        人群中耳聋的发生率约为千分之一,而大多数发生于新生儿和婴幼儿时期。


        (1)家族中有儿童期便发生耳聋的人;


        (1)母亲先天性宫内感染(如弓形虫、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯性疱疹等);


        (2)婴儿头、颈部(包括脸和耳)有先天畸形;


        (3)新生儿出生时体重小于1500克;


        (4)高胆红素血症;


        (5)产时?#29616;?#31378;息;


        (6)婴儿?#21152;?#21270;脓性脑膜炎;


        (7)三级重症监护室住院时间超过48小时的的新生儿。


        (8)母亲孕期内或新生儿使?#20882;?#22522;糖甙类抗生素在1周以上或?#29616;?#20302;体温(硬肿症)者,也应列为耳聋高危因素。

        检查


        先天性耳聋应该做?#30007;?#26816;查?


        全面?#20302;?#22320;收集病史,详尽的耳鼻部检查,?#32454;?#30340;听功能、前庭功能?#33073;使?#31649;功能检测,必要的影像学和全身检查等是诊断和鉴别诊断的基础。客观的综合?#27835;?#21017;是其前提。


        鉴别

        先天性耳聋容易与?#30007;?#30142;病混淆?


        应与其他先天性疾病引起的耳聋相鉴别。还应鉴别遗传性耳聋?#22836;?#36951;传性耳聋。


        并发症

        先天性耳聋可以并发?#30007;?#30142;病?


        先天性耳聋一旦发现,应早期积极治疗,如治疗不及时,最终会导致语言能力丧失。


        预防


        先天性耳聋应该如何预防?


        1.广泛宣传杜绝近亲结婚,积极防治妊娠期疾病,减少产伤。早期发现婴幼儿耳聋,尽早治疗或尽早做听觉言语训练。


        2.提高生活水平,防治传染病,锻炼身体,保证身心健康,减慢老化过程。


        3.?#32454;?#25484;握应用耳毒性药物的?#35270;?#30151;,尽可能减少用量及疗程,特别对有家族药物中毒史者,肾功不全、孕妇、婴幼儿和已有耳聋者更应慎重。用药期间要随时了解并检查听力,发现有中毒征兆者尽快停药治疗。


        4.避免颅损伤,尽量减少与强噪声等?#27899;?#29289;理因素及化学物质接触,接触烟酒?#32676;茫?#19981;得已时应加强防护措施。


        治疗

        先天性耳聋治疗前的注意事项


        1.先天中耳畸形应行手术矫治,手术时机最好在15岁以上进行;


        2.先天感音神经性聋病变为不可逆性,无有效药物或手术矫治方法;


        (1)先天聋儿应做到早期发现、早期诊断;


        (2)聋儿无论年龄大小,一旦被发现确诊,有残余听力者应尽早戴助听器,进行听力言语康复训练。


        先天性神经性聋的治疗原则是:


        (1)?#25351;?#25110;部分?#25351;?#24050;丧失的听力;


        (2)尽量保存并利用残余的听力。具体方法如下:


        1.药物治疗 因致聋原因很多,发病机制和病理改变复杂,且不尽相同,故迄今?#24418;?#19968;个简单有效且?#35270;糜?#20219;何情况的药物或疗法。目前多在排除或治疗原因疾病的同时,尽早选用可扩张内耳血管的药物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的药物、维生素B族药物,能量制?#31890;?#24517;要时还可应用抗?#22919;?#25239;病毒及类固醇激素类药物。药物治疗无效者可配用助听器。


        2.助听器 是一种帮助聋人听取声音的扩音装置。它主要由微?#30171;?#38899;器、放大器、耳机、耳模和电源等组成。助听器种类很多,就供个体应用者讲,就有气导和骨?#32908;?#30418;式与耳级式(眼镜?#20581;?#32819;背式和耳内式)、单耳与双耳交联等。?#35805;?#38656;要经过耳科医生或听力学家详细检查后才能正?#36153;?#29992;。语频平均听力损失35-80dB者均可使用;听力损失60dB左右效果最好。单侧耳聋?#35805;?#19981;需配用助听器。双侧耳聋者,若两耳损失程度大体相同,可用双耳助听器或将单耳助听器轮换戴在左、右耳;若两耳听力损失程度差别较大,但都未超过50dB者,宜给听力较差耳配用;若有一耳听力损失超过50dB,则应给听力较好耳配戴。此外,还应考虑听力损害的特点;例如助听器应该现?#31964;?#35328;语识别率较高,听力曲线较平?#26775;?#27668;骨导间距较大或动态听力范围较宽之耳。 传导性聋者气?#32908;?#39592;导助听器均可用。外耳道狭窄或长期有炎症者宜用骨导助听器。感音性聋伴有重振者需采用具备自动增益控?#39057;?#21161;听器。合并屈光不正者可用眼镜式助听器。耳背式或耳内式助听器要根据患者的要求和耳聋的情况选用。初用助听器者要经调?#38498;褪视?#36807;程,否则难获满意效果。


        3.耳蜗植入器 ?#27542;频?#23376;耳蜗或人工耳蜗。常?#31964;?#24515;理精神正常、身体健康的中青年双侧极?#22922;?#35821;后聋者。必须是应用高功?#25163;?#21548;器无效,耳内无活动性病变,影像学检查证明内耳结构正常,耳蜗电图检不出而鼓岬或蜗窗电刺激却可诱发出脑干反应者。电子耳蜗?#33108;?#20110;感音性聋者的耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存活的?#29575;担?#23558;连接到体外的声电换能器上的微电极经蜗窗插入耳蜗?#23383;?#40723;阶内或贴附于耳蜗外面骨壁上,用以直接刺激神经末梢,将模拟的听觉信息传向中枢,以期使全聋者重新感知声响。配合以言语训练,可?#25351;?#37096;分言语功能。


        4.听觉?#33073;?#35821;训练 前者是借助助听器利用聋人的残余听力,通过长期有计划的声响刺激,逐步培养其聆听习惯,提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、?#19988;?#31561;方面之能力。言语训练是依据听觉、视觉?#30171;?#35273;等互补功能,借助适当的仪器(音频指示器、言语仪等),以科学的教学法训练聋儿发声、读?#20581;?#36827;而理解并积累词汇,掌握语法规则,灵活准确表达思想感情。发生训练包括呼吸方法、唇舌运动、噪音运用,以及音素、音调、语调等项目的训练。听觉?#33073;?#35821;训练相互补充,相互促进,不能偏废,应尽早开始,穿插施?#23567;?#33509;家属与教员能密?#20449;?#21512;,持之以恒,定能达到聋而不哑之目的。


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