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        首頁 > 疾病信息 > 先天性耳聾介紹

        先天性耳聾疾病

        疾病別名:
        先天性聾,先天性聽力障礙
        就診科室:
        [耳鼻咽喉頭頸科] [五官科]
        相關疾病:
        相關癥狀:

        疾病介紹

        先天性耳聾是指出生后即已存在的耳聾。其可分為遺傳性和非遺傳性;主要為常染色體隱性遺傳,占75% 以上,非遺傳性先天性耳聾約占20% ,遺傳性耳聾分為非綜合征( nonsyndromic )和綜合征性 (syndromic) 兩大類,分別占80% 和20% 左右。還有一類線粒體病引起的耳聾。非遺傳性耳聾可因先天性感染、孕婦代謝因素等所引起。

        病因

        先天性耳聾是由什么原因引起的?


        (1)遺傳性聾:指由基因或染色體異常所致的感音神經性聾。


        (2)非遺傳性聾:妊娠早期母親患風疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患,或梅毒、糖尿病、腎炎、敗血癥、克汀病等全身疾病,或大量應用耳毒性藥物均可使胎兒耳聾。母子血液Rh因子相忌,分娩時產程過長、難產、產傷致胎兒缺氧窒息也可致聾。

        癥狀

        先天性耳聾有哪些表現及如何診斷?


        人群中耳聾的發生率約為千分之一,而大多數發生于新生兒和嬰幼兒時期。


        (1)家族中有兒童期便發生耳聾的人;


        (1)母親先天性宮內感染(如弓形蟲、巨細胞病毒、風疹病毒、單純性皰疹等);


        (2)嬰兒頭、頸部(包括臉和耳)有先天畸形;


        (3)新生兒出生時體重小于1500克;


        (4)高膽紅素血癥;


        (5)產時嚴重窒息;


        (6)嬰兒患有化膿性腦膜炎;


        (7)三級重癥監護室住院時間超過48小時的的新生兒。


        (8)母親孕期內或新生兒使用氨基糖甙類抗生素在1周以上或嚴重低體溫(硬腫癥)者,也應列為耳聾高危因素。

        檢查


        先天性耳聾應該做哪些檢查?


        全面系統地收集病史,詳盡的耳鼻部檢查,嚴格的聽功能、前庭功能和咽鼓管功能檢測,必要的影像學和全身檢查等是診斷和鑒別診斷的基礎。客觀的綜合分析則是其前提。


        鑒別

        先天性耳聾容易與哪些疾病混淆?


        應與其他先天性疾病引起的耳聾相鑒別。還應鑒別遺傳性耳聾和非遺傳性耳聾。


        并發癥

        先天性耳聾可以并發哪些疾病?


        先天性耳聾一旦發現,應早期積極治療,如治療不及時,最終會導致語言能力喪失。


        預防


        先天性耳聾應該如何預防?


        1.廣泛宣傳杜絕近親結婚,積極防治妊娠期疾病,減少產傷。早期發現嬰幼兒耳聾,盡早治療或盡早做聽覺言語訓練。


        2.提高生活水平,防治傳染病,鍛煉身體,保證身心健康,減慢老化過程。


        3.嚴格掌握應用耳毒性藥物的適應癥,盡可能減少用量及療程,特別對有家族藥物中毒史者,腎功不全、孕婦、嬰幼兒和已有耳聾者更應慎重。用藥期間要隨時了解并檢查聽力,發現有中毒征兆者盡快停藥治療。


        4.避免顱損傷,盡量減少與強噪聲等有害物理因素及化學物質接觸,接觸煙酒嗜好,不得已時應加強防護措施。


        治療

        先天性耳聾治療前的注意事項


        1.先天中耳畸形應行手術矯治,手術時機最好在15歲以上進行;


        2.先天感音神經性聾病變為不可逆性,無有效藥物或手術矯治方法;


        (1)先天聾兒應做到早期發現、早期診斷;


        (2)聾兒無論年齡大小,一旦被發現確診,有殘余聽力者應盡早戴助聽器,進行聽力言語康復訓練。


        先天性神經性聾的治療原則是:


        (1)恢復或部分恢復已喪失的聽力;


        (2)盡量保存并利用殘余的聽力。具體方法如下:


        1.藥物治療 因致聾原因很多,發病機制和病理改變復雜,且不盡相同,故迄今尚無一個簡單有效且適用于任何情況的藥物或療法。目前多在排除或治療原因疾病的同時,盡早選用可擴張內耳血管的藥物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的藥物、維生素B族藥物,能量制劑,必要時還可應用抗細菌、抗病毒及類固醇激素類藥物。藥物治療無效者可配用助聽器。


        2.助聽器 是一種幫助聾人聽取聲音的擴音裝置。它主要由微型傳音器、放大器、耳機、耳模和電源等組成。助聽器種類很多,就供個體應用者講,就有氣導和骨導、盒式與耳級式(眼鏡式、耳背式和耳內式)、單耳與雙耳交聯等。一般需要經過耳科醫生或聽力學家詳細檢查后才能正確選用。語頻平均聽力損失35-80dB者均可使用;聽力損失60dB左右效果最好。單側耳聾一般不需配用助聽器。雙側耳聾者,若兩耳損失程度大體相同,可用雙耳助聽器或將單耳助聽器輪換戴在左、右耳;若兩耳聽力損失程度差別較大,但都未超過50dB者,宜給聽力較差耳配用;若有一耳聽力損失超過50dB,則應給聽力較好耳配戴。此外,還應考慮聽力損害的特點;例如助聽器應該現用于言語識別率較高,聽力曲線較平坦,氣骨導間距較大或動態聽力范圍較寬之耳。 傳導性聾者氣導、骨導助聽器均可用。外耳道狹窄或長期有炎癥者宜用骨導助聽器。感音性聾伴有重振者需采用具備自動增益控制的助聽器。合并屈光不正者可用眼鏡式助聽器。耳背式或耳內式助聽器要根據患者的要求和耳聾的情況選用。初用助聽器者要經調試和適應過程,否則難獲滿意效果。


        3.耳蝸植入器 又稱電子耳蝸或人工耳蝸。常用于心理精神正常、身體健康的中青年雙側極度學語后聾者。必須是應用高功率助聽器無效,耳內無活動性病變,影像學檢查證明內耳結構正常,耳蝸電圖檢不出而鼓岬或蝸窗電刺激卻可誘發出腦干反應者。電子耳蝸是基于感音性聾者的耳蝸螺旋神經纖維與節細胞大部分仍存活的事實,將連接到體外的聲電換能器上的微電極經蝸窗插入耳蝸底周鼓階內或貼附于耳蝸外面骨壁上,用以直接刺激神經末梢,將模擬的聽覺信息傳向中樞,以期使全聾者重新感知聲響。配合以言語訓練,可恢復部分言語功能。


        4.聽覺和言語訓練 前者是借助助聽器利用聾人的殘余聽力,通過長期有計劃的聲響刺激,逐步培養其聆聽習慣,提高聽覺察覺、聽覺注意、聽覺定位及識別、記憶等方面之能力。言語訓練是依據聽覺、視覺和觸覺等互補功能,借助適當的儀器(音頻指示器、言語儀等),以科學的教學法訓練聾兒發聲、讀唇、進而理解并積累詞匯,掌握語法規則,靈活準確表達思想感情。發生訓練包括呼吸方法、唇舌運動、噪音運用,以及音素、音調、語調等項目的訓練。聽覺和言語訓練相互補充,相互促進,不能偏廢,應盡早開始,穿插施行。若家屬與教員能密切配合,持之以恒,定能達到聾而不啞之目的。


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