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        首页 > 疾病信息 > 疱疹样皮炎介绍

        疱疹样皮炎疾病

        疾病别名:
        ?#24085;?#30149;,?#24085;?#27663;病
        就诊科室:
        [皮肤科] [皮肤性病科]
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        疾病介绍

        疱疹样皮炎(dermatitis herpetiformis)?#27542;?#20026;Duhring-Brocq病,是一种良性、慢性复发性、对称性、多形性皮肤病,有严重的灼痛瘙痒和疱疹样水疱。常伴有麸质敏感性肠病。

        病因

        疱疹样皮炎是由什么原因引起的?


        (一)发病原因


        病因不清,患者有较高的HLA-B8和HLA-DW3抗原频率,有证据表明,这些抗原基因与调节免疫反应的基因密切相关,并且有些参与了疱疹样皮炎发生,说明遗传基因在疱疹样皮炎的发病中起了重要作用。


        (二)发病机制


        谷胶过敏在疱疹样皮炎中达60%~70%。食用含谷胶食物可使疱疹样皮炎及麸质过敏性肠病加重,部分患者经活检证实有空肠绒毛萎缩。食用含碘食物,?#37096;?#20351;有些患者病情加重,是否IgA皮肤沉淀在大疱形成中起重要作用还不十分清楚,几乎所有的患者在正常皮肤和皮损边缘皮肤可见IgA和C3呈?#24085;?#29366;沉积于真皮乳头顶部,IgA可能激活补体,中性粒细胞发生趋化反应,并?#22836;?#23427;们的酶导致组织损伤。


        总体而言,遗传因素,麸质过敏及自身免疫因素均可能在本病的发生中起到?#27426;?#20316;用。

        症状

        疱疹样皮炎?#24515;男?#34920;现及如何诊断?


        可突然发生,亦可缓慢起病。有显著的瘙痒和灼痛,剧烈瘙痒是本病最特征最重要的临床症状。损害可对称发生于肩胛区,?#23614;?#21644;头皮及前臂伸侧,包括肘和小腿。皮损为多形性,?#27899;?#26001;、风团、丘疹和水疱,而以水疱最为明显。水疱发生于红斑基?#21672;希?#30001;绿豆?#30103;?#33796;大小,可排列成群。疱壁紧张,不?#28796;?#35010;,尼氏征阴性。口腔黏膜?#35805;?#19981;受侵犯,某些皮损可湿疹化和苔藓化。进行性色素沉着发生在大约50%的病人的皮损部位。病情慢性可反复加?#30590;突?#35299;达10年以上。


        1.诊断要点 多形性皮损,水疱性损害为主,成?#21495;?#21015;以躯干和四肢伸侧为主,剧烈瘙痒,组织病理检查为表皮下水疱,疱内及真皮乳头部有中性粒细胞,直接免疫荧光检查真皮乳头处有?#24085;?#29366;IgA沉积。


        2.中医病机和辨证


        (1)本病多因脾失健运,脾虚湿盛,外感风邪,风湿相搏,郁久化热,发于肌肤腠理而发病。


        (2)中医辨证?#20013;停?


        主证:全身有大小不等,聚积成群的红斑、水疱,反复发作,自觉剧痒,体温不高,睡眠欠佳,食少,四肢?#26519;兀?#33292;质红、苔白或腻,脉?#19968;?#24494;数。


        辨证:脾虚湿盛,外感风邪。

        检查


        疱疹样皮炎应该做?#30007;?#26816;查?


        组织病理:表皮下水疱无棘层松解,水疱中含有许多?#20154;嶁院?#20013;性粒细胞,PAS染色阳性的基底膜位于水疱的真皮侧。红斑性损害及水疱边缘的乳头部可见组织细胞、淋巴细胞、?#20154;?#24615;粒细胞及中性粒细胞组成的炎症细胞浸润和水肿。在乳头顶部可见典型的乳头部微脓肿,含中性、?#20154;?#24615;粒细胞和核尘,此后,真皮和表皮间多房性小水疱,可融合成单房性水疱。间接免疫荧光在40%~60%病人中有循环抗网状硬蛋白抗体,直接免疫荧光显示有?#24085;?#29366;的IgA沉积于乳头顶部,这一点具有重要的诊断价值。


        鉴别

        疱疹样皮炎容易与?#30007;?#30142;病混淆?


        1.本病应与天疱疮和类天疱疮性疾病鉴别(表1)。






        2.IgA线状大疱性皮肤病 临床上与疱疹样皮炎?#32925;?#21306;别,但在直接免疫荧光检查可见IgA呈线状沉积于基底膜带透明板或致密板下方,而不沉积于真皮乳头部位,无谷胶过敏性肠病,对碘无过敏反应。


        3.多形红斑 病程短,多在数周内痊愈,皮损?#31964;?#25163;足、前臂、小腿、颜面、颈部,口?#37329;?#33180;等处。碘试验阴性。


        4.角层下脓疱病 多见于女性,原发损害多为松弛菲薄脓疱,呈环状及匐行性排列,损害好发于腹股沟部、?#32925;选?#20083;房及四肢屈侧,瘙痒轻微,组织病理检查为角层下脓疱。其他皮肤病根据临床表现有时亦需加以鉴别如异位性湿疹,单纯性痒疹等。


        并发症

        疱疹样皮炎可以并发?#30007;?#30142;病?


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        预防


        疱疹样皮炎应该如何预防?


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        治疗

        疱疹样皮炎治疗前的注意事项


        (一)治疗


        1.氨苯砜是首选,成人剂量50~150mg/d,有些患者隔天一次50mg足以控制症状,某些患者150~200mg/d才能控制病情。防止氨苯砜的副作用是非常重要的,如高铁血红蛋白血症,贫血和溶血,特别是当病人有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷时可产生非常严重的溶血。


        2.?#21069;?#23545;某些病人有效,?#21069;?#21537;啶0.2~0.5g,3次/d,可给予对氨苯砜,不能耐受或有心肺疾病的患者,长效?#21069;?#22914;?#21069;?#30002;氧吡啶达嗪有较好疗效。病情控制后应逐渐减少到维?#33267;俊?


        3.秋水仙碱0.5mg,3次/d,对部分患者可试用。当有继发感染时及时给予抗生素治疗。


        4.无谷胶饮?#24120;?#22914;小麦、大麦、燕麦和黑麦中的面筋,?#32454;?#25511;制5个月到1年,才能减少或完全停?#25346;?#29289;治疗。


        5.避免使用含碘、溴剂及食含碘的食物,如紫菜、海带?#32676;?#20135;品,这些食物常能使病情加重。


        6.外用治疗?#35805;?#29992;炉甘石洗剂以缓解局部的灼痒,抗组胺洗剂或凝胶、皮质类固醇霜剂等可选用。如有糜烂时可用1∶8000的高锰酸钾浸浴,再外搽10%紫草?#20572;?#32500;氏?#31361;?#40857;胆紫等。


        7.中医疗法


        治法:健脾除湿,疏风止痒。


        方药:防风10g,生?#29992;?0g,生枳壳10g,生白术10g,生黄柏10g,?#30331;?#23376;15g,生地15g,丹皮15g,茯苓10g,脾虚明显者加山药。


        局部治疗:水疱明显时,可用祛湿散加?#20160;?#27833;调敷?#28784;?#21487;用祛湿散30g,雄黄3g,冰片1.5g,明矾3g,用?#20107;?#33631;取汁蘸?#31890;?#27599;天2~3次。或用如意金黄散30g,化毒散1.5g,冰片1.5g,?#21442;?#27833;调?#31890;?#27599;天2~3次。


        (二)预后


        病情慢性可反复加?#30590;突?#35299;达10年以上。


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