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        首页 > 症状信息 > 手变短介绍

        手变短症状

        就诊科室:
        [骨科]
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        介绍

         

          多发性骨骺发育异常主要表现为手变短,手指变粗,身材短小。

        病因病理

        手变短是由什么原因引起的?

          本病病因不明,为一种罕见的遗传性发育异常。

          本病的病理学改变包含发育(骨)?#24247;?#39592;化中心。软骨内骨化是分裂的骨?#21683;?#39592;细胞不规则的。关节软骨最初是正常的,但患者在病程中因为根本的骨性的支持松弛的,所以变得畸形。关节的畸?#38382;?#27704;久的,在早期就显示出成人的退化性变化及骨性关节炎。直到儿童晚期才能做出诊断。 患儿长主诉关节僵直、疼痛、 跛行像?#30142;?态)。这样的儿童身材矮小、肢体粗短。 通常肘、膝部?#26159;?#26354;性挛缩,但智力是不受影响的。

        症状检查

        手变短应该如何诊断?

          【临床表现】

          主要表现为髋关节、膝关节的疼痛,活动受限,行走困难,?#23460;?#25670;步态。肩关节活动也受限。骨端常粗大、少数病人有关节屈曲畸形或关节松弛。手变短,手指变粗,身材短小。由于本病对四肢长骨的影响较脊柱明显,故表现为某种程度的短肢型侏儒,此外尚有膝内翻、外翻、?#36739;?#32930;不等长及脊柱后突畸形等。

          【诊断】

          本病的诊断主要依靠X线。

          X线表现:对称性骨骺骨化中心出现晚,发育缓慢,与骨干融合的时间延迟。特征性的表现是骨化不规则,骨化中心的密度异常。往往呈斑点状或桑椹状,?#34892;?#22810;小的分散的骨化中心,围绕在大的骨化中心的周围,但数目不像点状骨骺发育异常那样多。这些多发性的骨化中心,使骨端变大。胫骨下端的骨骺自内向外方倾斜,深度减少,腓骨变长。距骨形态改变,以适应胫骨骨变形(占50%)。长骨干较正常短,颅骨及牙齿正常。可分为两个类型:

          ①Ri ing型(软型)。有多发性骨骺发育异常,骨骺扁,在手部骨?#26159;?#29359;较轻微;

          ②Fairbank型(重型),骨骺小,不规则的腕骨延迟骨化,掌骨及?#33145;?#30340;变化明显。

        鉴别

        手变短容易与哪些症状混淆?


          手的歪扭畸?#38382;?#19981;自主运动中手足徐动症的一种临床表现。 “猿手”畸形:腓骨肌萎缩症后期手部出现骨间肌,大、小鱼际肌萎缩,形成猿手畸形。腓骨肌萎缩症(peronial myoatrophy)又称Charcot-Marie-Tooth病(CMT),是一组最常见的?#26131;?#24615;周围神经病,约占全部遗传性神经病的90%。本组疾病的共同特点为儿童或青少年发病,慢性进行性腓骨肌萎缩,症状和体征比较对称,多数患者有?#26131;?#21490;。由于以腓骨肌萎缩为主要临床特征,故又称腓骨肌萎缩症(peroneal myoatrophy)。根据神经电生理,神经病理所见,将CMT分为Ⅰ型及Ⅱ型,CMTⅠ型?#21697;?#22823;型(hypertrophic type),CMTⅡ型称轴索型(neuronal type)。  拳状手畸?#38382;?#25163;部烧伤后出现的一系列畸形的?#29616;?#25197;曲或残缺畸形:歪扭状,拳状残缺状。手功能丧失。手的背侧皮肤较薄弱,故烧伤多较深,常和面部同时发生,或为全身多部位或大面积烧伤的一部分。治疗上应高度重视早期治疗,以力争保存手功能。晚期治疗视具体情况行组织移植术,争取最大限度地?#25351;?#25163;的劳动功能。


        预防

        手变短应该如何预防?

          【预后】

          多发性骨骺发育异常在愈合时,骨?#24247;?#23494;度?#25351;?#27491;常,但不规则的形态常大部或小部分的遗留下来,到成年人时导致早期产生骨关节炎。

          【预防】

          本病为一种先天性遗传病,故目前无?#34892;?#30340;预防措施。

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